鱼鳞病的症状有哪些
鱼鳞病是一组遗传性皮肤病,可以分为寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病,不同的类型症状存在一定的差异。
1.寻常型鱼鳞病
最常见,主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞或蛇皮状。鳞屑呈淡褐色至深褐色,随着年龄增长可逐渐变为淡白色。常对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧最为明显。冬季症状加重,夏季可缓解。多数患者无自觉症状,少数可因出汗困难感到周身不适,或有轻微瘙痒,搔抓后可出现表皮剥脱、红肿等现象。
2.性联鱼鳞病
较少见,为X连锁隐性遗传。多于生后数月至5岁前发病,主要表现为皮肤干燥、粗糙,鳞屑较大,呈黄褐色或污黑色,状如鱼鳞或蛇皮。往往对称性发于四肢伸侧及躯干,尤以臀部及大腿伸侧最为明显。屈侧腋窝、肘窝、胭窝、腹股沟等部位也可受累。病情轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑;重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3~8mm,病情冬重夏轻。多数患者可伴有掌跖角化、指甲营养不良。部分患者还可出现毛发稀疏、耳聋、白内障等异常。
3.板层状鱼鳞病
常染色体显性遗传。出生时或生后不久即发病,皮肤干燥、增厚,伴有多角形或菱形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离。往往对称性分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧最为明显。病情轻重不一,轻者仅冬季皮肤粗糙,伴有少量鳞屑;重者皮肤增厚,伴有疣状鳞屑,可累及全身皮肤。常伴有掌跖角化、指甲营养不良。部分患者还可出现角膜混浊、耳聋、鱼鳞病肾病等异常。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
罕见,为常染色体显性遗传。出生时或生后不久即发病,皮肤发红、湿润,伴有大片鳞屑,鳞屑脱落后露出湿润的表皮,犹如烫伤后皮肤。随着年龄增长,皮肤逐渐增厚、角化过度,呈疣状或铠甲样,颜色变为黄棕色或棕黑色。掌跖角化过度,可形成厚厚的角质垫。常伴有脱发、指甲营养不良、鱼鳞病肾病等异常。
鱼鳞病目前尚无特效疗法,主要是对症治疗,以缓解症状、减轻痛苦、提高生活质量为主。治疗方法包括外用保湿剂、角质促成剂、角质松解剂,比如尿素霜、水杨酸、硫磺等,口服维生素A、E等。也可采用中医中药治疗。此外,患者还应注意皮肤护理,避免过度洗浴、搔抓,保持皮肤湿润,避免感染。对于病情严重的患者,可考虑光疗、皮肤移植等治疗方法。



