恶性嗜铬细胞瘤临床比较罕见，早期缺乏特异性的诊断标准，但通过影像学检查、肿瘤标记物检测、组织病理学检查以及基因检测等相关检查，可以对恶性嗜铬细胞瘤的诊断提供依据，具体如下：
1、影像学检查
影像学检查包括B超、CT、磁共振成像、同位素131Ⅰ标记MIBG扫描等。如果是恶性恶性嗜铬细胞瘤，通过上述影像学检查，可在没有嗜铬细胞瘤的区域出现转移灶，例如脊柱、淋巴结、肝脏、肺等，并且肿瘤呈侵袭性生长。
2、肿瘤标记物检测
如果是恶性嗜铬细胞瘤，进行肿瘤标记物检测时，端粒酶、血管内皮生长因子等指标的活性表达会明显升高。
3、组织病理学
发生恶性嗜铬细胞瘤后，通过组织病理学检查，也可发现肿瘤内部脉管内有恶性肿瘤细胞。
4、基因检测
基因检测也有助于诊断并鉴别嗜铬细胞瘤的良恶性，比如有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤需要考虑为恶性。
除此之外，血、尿、多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高，也提示嗜铬细胞瘤的恶性概率比较大，需要引起重视。
恶性嗜铬细胞瘤的预后一般较差，临床治愈率较低，但是患者采取规范治疗后可以延长生存期限。
