肾上腺脑白质营养不良是以X性连锁隐性遗传为主要遗传方式的脂质代谢异常性疾病。对于肾上腺脑白质营养不良,通常采用激素替代治疗和饮食治疗。在饮食方面,可以食用富含不饱和脂肪酸的食物,而要避免食用含长链脂肪酸的食物,有65%的患者服用Lorenzo油(三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按4:1混合)1年后,血浆长链脂肪酸水平能显著下降甚至恢复正常,但无法改变已发生的神经系统症状。目前尚无治疗此病的特效药,临床上对于出现肾上腺功能减退的患者,需进行肾上腺皮质激素替代治疗、糖皮质激素替代治疗。具体的治疗方案要根据病情对症实施,进行糖皮质激素治疗可起到延长生命的作用,能部分缓解神经系统症状,但不能阻止髓鞘破坏,也无法改变病程进展。
一、疾病特点:
1.是一种脂质代谢异常性疾病,以X性连锁隐性遗传为主要遗传方式。
二、治疗方法:
1.饮食治疗:食用富含不饱和脂肪酸饮食,避免含长链脂肪酸食物。
(1)65%患者服用Lorenzo油后血浆长链脂肪酸水平可改善。
2.激素替代治疗:针对肾上腺功能减退患者。
(1)肾上腺皮质激素替代治疗。
(2)糖皮质激素替代治疗,可延长生命、部分缓解神经系统症状,但不能阻止髓鞘破坏和改变病程进展。
总之,肾上腺脑白质营养不良目前缺乏特效治疗手段,治疗主要依赖激素替代和饮食调整,虽能在一定程度上缓解症状和改善一些指标,但无法彻底治愈和改变疾病进程。