扩张性心肌病的病因尚不清楚,可能与感染、自身免疫反应、细胞免疫、遗传因素和其他因素有关。其临床表现为心室扩大、心室收缩功能减退、心律失常、栓塞和心脏性猝死等。胸部X线检查、超声心动图、心电图、心导管检查和心血管造影、心肌活检等可用于诊断。目前,扩张性心肌病主要通过一般治疗、药物治疗、心脏再同步化治疗和心脏移植等方法进行治疗。扩张性心肌病的预后因人而异,患者的生存率较低。
一、病因
扩张性心肌病的确切病因尚不清楚,目前认为与下列因素有关:
1.感染
病毒感染如柯萨奇B组病毒、流感病毒、风疹病毒、麻疹病毒等;细菌感染如肺炎双球菌、链球菌等;真菌;原虫等。
2.自身免疫反应
本病患者心肌上可有肠道病毒或柯萨奇B组病毒的RNA,心肌内也可检测出病毒特异的T细胞,此外,患者血清中还存在抗心肌抗体,提示扩张性心肌病的发生与自身免疫反应有关。
3.细胞免疫
本病患者心肌内浸润的细胞主要为T淋巴细胞,而且其细胞毒性T细胞可溶解病毒感染的心肌细胞,或通过Fas途径诱导心肌细胞凋亡。
4.遗传因素
部分扩张性心肌病患者有家族遗传倾向,其兄弟姐妹发生扩张性心肌病的危险性明显高于一般人群。
5.其他
中毒、代谢性疾病、心肌淀粉样变性、神经肌肉疾病等也可导致扩张性心肌病的发生。
二、临床表现
扩张性心肌病起病缓慢,多在临床症状明显时才被确诊,其自然病程长短不一,出现全心衰竭后,一般平均存活2.5年,5年存活率约50%。
1.症状
(1)充血性心力衰竭为本病最突出的表现。最初在劳动或劳累后出现气急、心悸、胸闷、乏力等症状,以后在轻微活动或休息时也有气急、心悸、乏力症状,甚至出现夜间阵发性呼吸困难,被迫坐起。部分患者可发生急性左心衰竭,出现端坐呼吸、咯粉红色泡沫样痰、心率增快、奔马律等。
(2)心律失常可发生各种快速或缓慢型心律失常,以室性期前收缩、心房颤动最为常见。部分患者可因心律失常而猝死。
(3)栓塞部分患者可因心房颤动而导致附壁血栓形成,栓子脱落可引起脑栓塞、肺栓塞等。
(4)心脏性猝死部分患者可因严重心律失常而发生心脏性猝死。
2.体征
(1)心脏扩大以左心室扩大为主,可累及右心室。心脏浊音界向左下扩大,心尖搏动向左下移位,心音减弱,常可听到第三或第四心音,心率快时可闻及奔马律。
(2)心律失常各种心律失常均可出现。
(3)心力衰竭出现心力衰竭时,可出现相应的体征,如肺部湿啰音、肝脏肿大、下肢水肿等。
三、检查
1.胸部X线检查
心影常明显增大,心胸比大于50%,肺淤血较常见。
2.超声心动图
可测定心室腔大小、室壁厚度、心室收缩和舒张功能等,是诊断扩张性心肌病的重要方法。
3.心电图
可出现各种心律失常,如心房颤动、室性期前收缩等。
4.心导管检查和心血管造影
有助于了解心脏的功能和结构,但不作为扩张性心肌病的常规检查。
5.心肌活检
可明确心肌的病变性质,但为有创检查,一般只在必要时进行。
四、诊断
扩张性心肌病的诊断主要根据临床表现、超声心动图检查等综合判断。诊断标准为:
1.心室腔扩大,心室壁变薄,心室收缩功能减退。
2.排除其他原因引起的心肌病变。
3.心脏扩大不能用高血压、瓣膜病等其他原因解释。
五、治疗
扩张性心肌病的治疗主要包括以下几个方面:
1.一般治疗
(1)休息避免劳累和感染,保证充足的睡眠。
(2)饮食给予低盐、低脂饮食,避免饱餐。
(3)吸氧有低氧血症者,给予吸氧。
2.药物治疗
(1)利尿剂可减轻水肿,如氢氯噻嗪、呋塞米等。
(2)血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可改善心室重构,降低死亡率,如卡托普利、缬沙坦等。
(3)β受体阻滞剂可减慢心率,降低心肌耗氧量,改善心室功能,如美托洛尔、比索洛尔等。
(4)洋地黄类药物可增强心肌收缩力,如地高辛。
(5)抗凝药物可预防血栓形成,如华法林。
(6)抗心律失常药物可治疗心律失常,如胺碘酮。
3.心脏再同步化治疗
对于心室收缩不同步的患者,可采用心脏再同步化治疗,改善心室功能。
4.心脏移植
对于终末期扩张性心肌病患者,心脏移植是唯一有效的治疗方法。
六、预防
扩张性心肌病目前尚无特效的预防方法,但采取以下措施有助于预防其发生或延缓其进展:
1.积极治疗原发病如控制感染、治疗自身免疫性疾病等。
2.避免感染注意个人卫生,避免感染。
3.劳逸结合避免过度劳累,保证充足的睡眠。
4.饮食健康低盐、低脂饮食,避免饱餐。
5.定期体检定期进行体检,以便早期发现和治疗扩张性心肌病。
七、特殊人群
1.儿童
扩张性心肌病在儿童中较为罕见,病因与成人相似,但在儿童中,病毒感染是扩张性心肌病最常见的病因。儿童扩张性心肌病的临床表现和预后与成人有所不同,儿童患者更容易出现心力衰竭和心律失常,预后也较差。目前,扩张性心肌病的治疗主要包括药物治疗和心脏移植,药物治疗的目的是改善心脏功能,减少并发症的发生。心脏移植是治疗儿童扩张性心肌病的有效方法,但由于供体有限,手术难度大,儿童患者的心脏移植率较低。
2.老年人
扩张性心肌病在老年人中较为常见,随着年龄的增长,扩张性心肌病的发生率逐渐升高。老年人扩张性心肌病的临床表现和预后与年轻人有所不同,老年人患者更容易出现心力衰竭和心律失常,预后也较差。老年人扩张性心肌病的治疗主要包括药物治疗和心脏再同步化治疗,药物治疗的目的是改善心脏功能,减少并发症的发生。心脏再同步化治疗是治疗老年人扩张性心肌病的有效方法,但由于老年人患者的身体状况较差,手术风险较高,心脏再同步化治疗的效果也不如年轻人。
3.女性
扩张性心肌病在女性中的发生率略低于男性,但女性患者的预后比男性患者好。女性患者在怀孕期间,扩张性心肌病的病情可能会加重,因此,女性患者在怀孕期间应密切监测心脏功能,必要时可采取适当的治疗措施。
4.有心脏病家族史的人
有扩张性心肌病家族史的人发生扩张性心肌病的风险较高,因此,有扩张性心肌病家族史的人应定期进行体检,以便早期发现和治疗扩张性心肌病。
5.酗酒者
酗酒可导致心肌损伤,增加扩张性心肌病的发生风险,因此,酗酒者应尽量减少饮酒量,避免酗酒。
6.高血压患者
高血压可导致心肌损伤,增加扩张性心肌病的发生风险,因此,高血压患者应积极控制血压,避免血压过高。
7.糖尿病患者
糖尿病可导致心肌损伤,增加扩张性心肌病的发生风险,因此,糖尿病患者应积极控制血糖,避免血糖过高。
八、预后
扩张性心肌病的预后因人而异,与患者的年龄、性别、病因、病情严重程度、治疗方法等因素有关。一般来说,扩张性心肌病的预后较差,患者的生存率较低。未经治疗的扩张性心肌病患者,其自然病程一般为2.5年,5年生存率约为50%。经过积极治疗后,患者的生存率可有所提高,但仍无法完全治愈。