家族性良性慢性天疱疮是一种常染色体显性遗传性疾病,以下是关于家族性良性慢性天疱疮的诊断方法:
1.临床表现:
好发于腋窝、腹股沟、乳房下、肛周等皮肤褶皱部位。
水疱或大疱,疱壁薄而松弛,易破裂,形成糜烂面,表面有浆液性渗出。
病变可局限于一处,也可泛发全身。
自觉瘙痒或灼痛。
2.病理检查:
表皮内水疱,疱内可见棘层松解细胞。
表皮乳头上方变薄,乳头内扩张的毛细血管。
真皮乳头内有慢性炎细胞浸润。
3.免疫病理:
直接免疫荧光检查:可见IgG、C3沉积于表皮细胞间。
间接免疫荧光检查:血清中可检出抗桥粒芯蛋白抗体。
4.诊断标准:
好发于儿童或青年。
皮肤水疱或大疱,尼氏征阳性。
病理检查表皮内水疱,免疫病理检查可见IgG、C3沉积于表皮细胞间。
除外其他疾病。
5.鉴别诊断:
寻常型天疱疮:疱壁较厚,不易破裂,Nikolsky征阴性,病理检查表皮下水疱,免疫病理检查可见IgG、C3沉积于表皮细胞间。
落叶型天疱疮:疱壁较厚,Nikolsky征阳性,病理检查表皮内水疱,免疫病理检查可见IgG、C3沉积于表皮细胞间。
大疱性类天疱疮:疱壁较厚,Nikolsky征阴性,病理检查表皮下水疱,免疫病理检查可见IgG沉积于表皮细胞间。
需要注意的是,家族性良性慢性天疱疮的诊断需要综合临床表现、病理检查、免疫病理等多方面因素,确诊后应及时治疗。