色素性毛表皮痣是一种常染色体显性遗传性疾病，临床表现为淡褐色至深褐色的斑疹或斑块，上覆油腻性鳞屑或痂皮，有时可伴有毛发增生，随年龄增长逐渐扩大、颜色加深，可并发基底细胞癌、鳞状细胞癌等恶性肿瘤以及骨骼、眼睛等系统异常，治疗方法包括激光、冷冻、手术等。
1.定义
色素性毛表皮痣又称痣样基底细胞癌综合征或痣样基底细胞癌综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病。
2.临床表现
色素性毛表皮痣通常在出生时或儿童时期出现，好发于单侧或双侧的面部、颈部、肩部或上肢。皮损表现为淡褐色至深褐色的斑疹或斑块，上覆油腻性鳞屑或痂皮，有时可伴有毛发增生。随着年龄的增长，皮损会逐渐扩大，颜色也会加深。
3.并发症
色素性毛表皮痣可并发基底细胞癌、鳞状细胞癌等恶性肿瘤，以及骨骼、眼睛等系统的异常。
4.诊断
医生会根据患者的临床表现、家族史等进行诊断。必要时，可能会进行皮肤镜检查、病理活检等进一步明确诊断。
5.治疗
目前，对于色素性毛表皮痣的治疗主要包括激光治疗、冷冻治疗、手术治疗等。治疗方法的选择应根据患者的年龄、皮损的大小、部位等因素综合考虑。
6.预防
由于色素性毛表皮痣是一种常染色体显性遗传性疾病，目前尚无有效的预防方法。患者应注意防晒，避免长期暴露在阳光下，以减少皮损的加重。
对于色素性毛表皮痣患者，应及时就医，在医生的指导下进行治疗。同时，患者和家属也应了解疾病的特点和治疗方法，积极配合治疗，以提高生活质量。
