红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,好发于青年女性,早期、轻型和不典型病例日渐增多,多数患者预后较好。
症状
全身症状:患者可有发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和黏膜:表现多种多样,有蝶形红斑、盘状红斑、环形红斑、大疱性红斑、多形性红斑样皮疹、雷诺氏现象等。
关节和肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。
肾脏损害:患者可有蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。
心脏损害:约有1/4的患者有心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等。
呼吸系统损害:部分患者可出现胸膜炎、胸腔积液,轻症者可仅有咳嗽,有些患者甚至出现肺动脉高压、肺纤维化和心功能衰竭。
血液系统损害:可有溶血性贫血,失血性贫血,个别患者还可有白细胞减少、血小板减少,有时也可发生淋巴结肿大和脾大。
消化系统损害:部分患者可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状,严重者可发生消化道出血。
神经系统损害:系统性红斑狼疮神经系统损害的发生率仅次于皮肤和肾脏,一旦出现,后果严重。
病因
遗传因素:SLE有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级亲属患SLE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%。
环境因素:包括感染、紫外线照射、药物、化学试剂、染发膏、染发剂等。
雌激素:SLE好发于育龄期女性,且妊娠可诱发SLE病情活动。
治疗
药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
手术治疗:肾移植术、造血干细胞移植术等。
预后
早期诊断、早期治疗,大多数患者预后较好。
未经治疗的患者,其自然病程一般在2~3年内由于肾脏、心脏、肺脏和脑等重要脏器损害而危及生命。
需要注意的是,红斑狼疮的治疗需要根据患者的具体情况制定个性化的方案,包括药物治疗、手术治疗、心理治疗等。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期进行复查,以便及时调整治疗方案。