先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病,临床表现取决于畸形的大小和复杂程度,常见的临床表现有心脏杂音、体力差、易患呼吸道感染、发育迟缓、蹲踞、肺动脉高压等。
1.心脏杂音
多数先天性心脏病都可听到杂音,这种杂音比较响亮,粗糙,可伴有震颤。若在胸骨左缘第2~3肋间听到2~3级收缩期喷射样杂音,提示室间隔缺损的可能;若在肺动脉瓣区第2心音后听到2~3级吹风样收缩期杂音,提示房间隔缺损的可能;若在主动脉瓣区或肺动脉瓣区听到舒张期杂音,提示动脉导管未闭的可能。
2.体力差
由于心功能差、供血不足和缺氧所致,重症患儿在婴儿期即有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗,喜竖抱,年长儿不愿活动,喜蹲踞,活动后易疲劳,阵发性呼吸困难,缺氧严重时可出现青紫。
3.易患呼吸道感染
多数先天性心脏病由于肺血增多,平时易反复患呼吸道感染,反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭,二者常常互为因果,成为先天性心脏病患儿死亡的主要原因。
4.发育迟缓
先天性心脏病多有发育迟缓,有青紫者尤其明显,严重者可出现杵状指(趾)。
5.蹲踞
患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法洛四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
6.肺动脉高压
当间隔缺损或动脉导管未闭的口径较大时,由于左心房压力明显高于右心房,会出现左向右分流明显增加,从而使肺动脉压力逐渐升高。当肺动脉压力超过主动脉压力时,左向右分流明显减少,甚至出现右向左分流,临床上出现持久性青紫,称为艾森曼格综合征。
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