什么是免疫性血小板减少症

ITP是一种获得性自身免疫性出血性疾病，病因尚不完全清楚，可能与感染、免疫、脾脏、遗传等因素有关，主要表现为皮肤和黏膜出血，部分患者可无症状，仅在体检或因其他疾病检查时发现血小板减少，诊断主要依靠临床表现、血常规检查和骨髓检查，治疗主要包括一般治疗、药物治疗和手术治疗，儿童ITP多为自限性，成人ITP的治疗反应相对较差，部分患者可能需要长期治疗。

ITP的病因尚不完全清楚，可能与感染、免疫因素、脾脏因素、遗传因素等有关。感染可触发人体产生自身抗体，导致血小板被过度破坏；免疫因素是ITP发病的重要原因，患者体内会产生抗血小板自身抗体，与血小板表面抗原结合，导致血小板被单核巨噬细胞系统过度清除；脾脏是血小板破坏的主要场所，ITP患者的脾脏对血小板的滞留作用增强，使血小板破坏增加；遗传因素也可能与ITP的发病有关。

ITP主要表现为皮肤和黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等，严重者可出现内脏出血，如呕血、黑便、血尿、阴道出血等。部分患者可能没有明显症状，仅在体检或因其他疾病检查时发现血小板减少。

诊断ITP主要依靠临床表现、血常规检查和骨髓检查。血小板计数减少、骨髓巨核细胞数增多或正常、血小板生存时间缩短等有助于诊断。此外，还需要排除其他可能导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。

ITP的治疗主要包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。一般治疗包括卧床休息、避免外伤等。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血小板生成素受体激动剂等。对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效或有禁忌证的患者，可考虑手术治疗，如脾切除术。

儿童ITP多为自限性，大多数患儿血小板计数可在6个月内恢复正常。治疗主要根据血小板减少的程度和出血的风险而定。一般血小板计数大于30×10^9/L且无明显出血倾向者，可暂不治疗，密切观察血小板变化。血小板计数小于30×10^9/L或有出血倾向者，应给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。对于血小板计数小于20×10^9/L且有明显出血倾向或重要脏器出血者，可输注血小板或给予丙种球蛋白治疗。

成人ITP的治疗与儿童相似，但治疗反应相对较差，部分患者可能需要长期治疗。

需要注意的是，ITP是一种慢性病，需要长期管理和随访。患者应遵医嘱服药，定期复查血常规，避免感染、劳累等诱发因素，如有出血倾向应及时就医。同时，患者和家属应了解ITP的相关知识，积极配合治疗，提高生活质量。