异形淋巴细胞白血病是罕见的血液系统恶性疾病。
异形淋巴细胞白血病以骨髓及外周血中出现异常形态淋巴细胞为特征,其异形性可表现为细胞大小不均、核形不规则、染色质异常凝聚等,可能源于淋巴细胞在分化成熟过程中受遗传、病毒感染、化学毒物等因素影响发生恶性克隆性增殖。临床表现多样,常因异常细胞浸润出现发热、乏力、淋巴结肿大、肝脾肿大,或因正常造血受抑导致贫血、出血。实验室检查可见外周血白细胞计数增高,分类中异形淋巴细胞比例升高,骨髓穿刺活检可明确诊断及细胞类型。治疗需根据免疫表型及分子特征制定方案,通常以化疗为主,高危患者可考虑造血干细胞移植,但总体预后因亚型差异较大,部分侵袭性亚型进展迅速,需早期干预以改善生存。



