嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤,可分泌大量儿茶酚胺,导致持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱,儿童相对较少见,主要依靠实验室检查和影像学检查进行诊断,治疗主要通过手术切除肿瘤,术前需用α受体阻滞剂控制血压,术后需密切监测,不能手术或术后复发者可用药物治疗。
1.血管收缩:儿茶酚胺作用于血管平滑肌细胞上的受体,引起血管收缩,外周血管阻力增加,血压升高。
2.心脏兴奋:儿茶酚胺刺激心肌细胞的β受体,使心率加快,心肌收缩力增强,心输出量增加,也会导致血压升高。
3.代谢加速:儿茶酚胺促进糖原分解和脂肪分解,使血糖和游离脂肪酸升高,进一步升高血压。
嗜铬细胞瘤引起的高血压发作时,血压通常急剧升高,可达200/130mmHg以上,伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、恶心、呕吐等症状。发作间期血压可正常。此外,嗜铬细胞瘤还可能导致体位性低血压、心律失常、心肌梗死、心力衰竭等并发症。
诊断嗜铬细胞瘤主要依靠实验室检查和影像学检查。实验室检查包括测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物,如香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等。影像学检查包括超声、CT、磁共振成像(MRI)等,有助于发现肾上腺肿瘤。
治疗嗜铬细胞瘤主要通过手术切除肿瘤。术前需要使用α受体阻滞剂控制血压,降低手术风险。术后需要密切监测血压和儿茶酚胺水平,及时调整治疗方案。对于不能手术或术后复发的患者,可以使用药物治疗,如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。
总之,嗜铬细胞瘤是一种可以引起严重高血压和并发症的疾病,需要及时诊断和治疗。对于有高血压、头痛、心悸等症状的患者,应及时就医,进行相关检查,以明确病因。