神经性耳聋的诊断步骤包括病史采集与症状询问、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应（ABR）、影像学检查等。
1.病史采集与症状询问
详细了解患者耳聋发病时间、进展速度，是否伴有耳鸣、眩晕，有无噪声暴露史、耳毒性药物使用史、家族遗传病史等，判断发病可能原因。
2.纯音测听
纯音测听，通过测定不同频率的听阈，绘制听力图，判断听力损失程度和类型。神经性耳聋表现为感音神经性听力下降，气导和骨导听力曲线均下降，且二者差值较小。
3.声导抗测试
声导抗测试，检测中耳功能状态，正常情况下可辅助排除中耳病变导致的传导性耳聋，如果中耳功能正常而存在听力下降，更倾向于神经性耳聋诊断。
4.听性脑干反应（ABR）
听性脑干反应，评估听觉传导通路功能，判断病变是否位于听神经及脑干听觉中枢，还可用于婴幼儿及不能配合纯音测听者的听力筛查。
5.影像学检查
影像学检查，通过内耳磁共振成像（MRI）、颞骨CT等，观察内耳结构有无畸形、听神经有无占位性病变、中枢神经系统有无异常，排除器质性病变导致的耳聋。
