肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现

肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现多样，心血管系统表现有高血压（分阵发性、持续性及持续性基础上阵发性加剧三种类型，血压波动大，对一般降压药效果不佳）、低血压与休克（少数患者出现，机制与儿茶酚胺释放等因素有关，老年患者风险高）及心脏表现（可致心肌病、心律失常、心力衰竭，多见于有基础心脏疾病者）；代谢紊乱表现为基础代谢增高（耗氧量、基础代谢率增加，患者怕热、多汗、体重减轻）、糖代谢紊乱（半数患者糖耐量减退，部分出现糖尿病，有家族史者更严重）、脂代谢紊乱（脂肪分解加速致血脂异常，高血脂病史者病情加重）、电解质紊乱（部分低钾，少数高钙）；其他系统表现包括消化系统（便秘、肠梗阻、肠坏死等，老年患者更严重）、泌尿系统（尿量减少、肾功能减退，膀胱内瘤排尿可诱发高血压，泌尿系统疾病史者风险高）、血液系统（白细胞、红细胞增多）、神经系统（头痛、焦虑等，严重者精神失常），特殊人群如儿童、孕妇、老年人各有注意要点。

一、心血管系统表现

1.高血压：这是肾上腺嗜铬细胞瘤最主要的临床表现，可分为阵发性、持续性及在持续性高血压基础上有阵发性加剧三种类型。阵发性高血压发作时血压骤升，收缩压可达200300mmHg，舒张压可达130180mmHg，发作持续时间短则数秒，长可达数小时甚至12天。发作频率不一，少则数月1次，多则1日数次。持续性高血压患者的血压波动较大，对一般降压药物效果不佳。有高血压家族史或长期精神压力大、作息不规律的人群，发病后血压波动可能更明显。

2.低血压、休克：少数患者在病情发作过程中可出现低血压，甚至休克；或高血压与低血压交替出现。发生机制可能与肿瘤释放儿茶酚胺时程、量的变化，以及肿瘤组织骤然出血、坏死，停止释放儿茶酚胺，或大量儿茶酚胺引起严重心律失常、心力衰竭致心排血量锐减等因素有关。老年患者因心脏及血管功能相对较差，发生低血压、休克的风险可能更高。

3.心脏表现：大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心肌病，出现心肌肥厚、心脏扩大、心律失常，严重者可出现心力衰竭。常见的心律失常包括早搏、阵发性心动过速，甚至心室颤动。部分患者在高血压发作时可伴发急性左心衰竭，多见于有基础心脏疾病史的患者。

二、代谢紊乱表现

1.基础代谢增高：患者耗氧量增加，基础代谢率可增高20%50%。这是由于肿瘤释放的大量儿茶酚胺可加速机体新陈代谢，患者常表现为怕热、多汗、体重减轻等症状。青年患者代谢旺盛，在病情影响下体重减轻等代谢紊乱症状可能更易察觉。

2.糖代谢紊乱：约半数患者有糖耐量减退，部分患者可出现糖尿病，这与儿茶酚胺促使糖原分解及抑制胰岛素分泌有关。有糖尿病家族史的患者，在患肾上腺嗜铬细胞瘤后，糖代谢紊乱可能更严重，血糖控制难度更大。

3.脂代谢紊乱：儿茶酚胺可促使脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高，长期可致血脂异常。对于本身有高血脂病史的患者，病情可能加重血脂异常程度。

4.电解质紊乱：部分患者可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使钾离子进入细胞内及肾素血管紧张素醛固酮系统激活有关。少数患者可出现高钙血症，机制可能与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白有关。

三、其他系统表现

1.消化系统：患者常有便秘，原因可能与儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱有关，严重时可出现麻痹性肠梗阻；还可因胃肠壁血管强烈收缩而致肠坏死、出血、穿孔。儿茶酚胺还可使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，胆石症发生率较高。老年患者胃肠功能本身较弱，消化系统症状可能更易出现且严重。

2.泌尿系统：病情发作时，患者尿量常减少，长期、严重高血压可致肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时可诱发高血压发作，出现头晕、心慌、面色苍白等症状。有泌尿系统疾病病史的患者，肾功能受影响的风险更高。

3.血液系统：部分患者可出现血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。

4.神经系统：患者常因高血压而出现头痛、焦虑、恐惧、失眠等症状，病情严重者可出现精神失常。

特殊人群温馨提示：

1.儿童：儿童患肾上腺嗜铬细胞瘤相对少见，但一旦患病，临床表现可能更为严重。由于儿童表述能力有限，家长需密切关注孩子有无不明原因的哭闹、多汗、面色苍白、血压波动等情况。治疗过程中，应尽量选择对儿童生长发育影响小的治疗方式，优先考虑非药物干预措施。

2.孕妇：孕期患肾上腺嗜铬细胞瘤极其危险，可导致孕妇出现严重高血压、心力衰竭等，危及母儿生命。孕期若出现难以解释的高血压、心悸等症状，应高度警惕。确诊后，治疗方案需多学科团队共同制定，充分考虑对胎儿的影响，权衡手术及药物治疗的利弊。

3.老年人：老年人身体机能下降，常合并多种基础疾病，如高血压、心脏病、糖尿病等。肾上腺嗜铬细胞瘤导致的血压波动、代谢紊乱等症状可能加重原有基础疾病。在治疗过程中，需密切监测心、脑、肾等重要脏器功能，选择合适的治疗方案，避免因治疗给老年人身体带来过大负担。