原发性胆汁性肝硬化现多称原发性胆汁性胆管炎，是慢性进行性胆汁淤积性肝病，病理特征为肝内小胆管非化脓性炎症破坏致胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展为肝硬化和肝功能衰竭。病因与自身免疫、遗传、环境因素有关，自身免疫反应攻击胆管上皮细胞，遗传因素通过相关基因多态性起作用，环境因素可能触发疾病。临床表现分早期（乏力、瘙痒）、进展期（黄疸、脂肪泻、肝脾肿大）、晚期（肝硬化并发症）。诊断靠血液检查（ALP、GGT等指标及AMAM2抗体）、影像学检查（超声、MRCP）、肝脏穿刺活检。治疗有药物（熊去氧胆酸等）、营养支持（补充脂溶性维生素等）、肝移植。特殊人群中，老年患者注意药物相互作用与护理；女性患者有生育计划提前沟通；有基础疾病患者关注药物对基础疾病的影响。
一、原发性胆汁性肝硬化概述
原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC），现多称为原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其主要病理特征为肝内小胆管进行性非化脓性炎症破坏，导致胆汁淤积，进而引起肝纤维化，最终可发展为肝硬化和肝功能衰竭。
二、病因与发病机制
1.自身免疫因素：大部分患者体内可检测到多种自身抗体，如抗线粒体抗体（AMA）及其M2亚型，这种抗体对PBC具有高度特异性。研究表明，自身免疫反应攻击肝内胆管上皮细胞，启动炎症级联反应，导致胆管损伤。
2.遗传因素：PBC有家族聚集倾向，某些人类白细胞抗原（HLA）基因多态性与PBC易感性相关，如HLADR8、HLADRB10803等，提示遗传因素在疾病发生中起一定作用。
3.环境因素：一些环境因素可能触发PBC，如细菌感染、毒素暴露等。例如，研究发现某些肠道细菌的抗原成分与胆管上皮细胞存在相似性，可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。
三、临床表现
1.早期表现：起病隐匿，早期患者可能无明显症状，或仅表现为乏力、瘙痒等非特异性症状。乏力常持续存在，且休息后不能完全缓解；瘙痒多为全身性，夜间加重，严重影响患者生活质量。
2.进展期表现：随着病情进展，可出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿液颜色加深，粪便颜色变浅。还会有脂肪泻，由于胆汁排泄障碍，脂肪消化吸收不良所致。同时，患者可出现肝脾肿大，肝脏质地变硬。
3.晚期表现：发展为肝硬化后，可出现各种并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，严重威胁患者生命健康。
四、诊断方法
1.血液检查：血清碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，是胆汁淤积的重要指标。AMA及其M2亚型抗体阳性对诊断有重要意义。此外，血清总胆红素、直接胆红素、胆汁酸等指标也常升高。
2.影像学检查：腹部超声可观察肝脏和胆道系统的形态、结构，排除肝外胆管梗阻等其他疾病。磁共振胰胆管造影（MRCP）能更清晰地显示胆管系统，对诊断和鉴别诊断有重要价值。
3.肝脏穿刺活检：组织学检查可见肝内小胆管非化脓性炎症、胆管破坏及纤维化等典型病理改变，是诊断的重要依据，但为有创检查，一般在其他检查不能明确诊断时考虑。
五、治疗措施
1.药物治疗：熊去氧胆酸是目前治疗PBC的一线药物，可改善患者的生化指标，延缓疾病进展。对于熊去氧胆酸治疗应答不佳的患者，可加用奥贝胆酸等药物。
2.营养支持：由于脂肪吸收不良，患者应补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。对于有骨质疏松风险的患者，应补充钙剂和维生素D。
3.肝移植：对于终末期PBC患者，肝移植是唯一有效的治疗方法，可显著提高患者生存率和生活质量。
六、特殊人群温馨提示
1.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，用药时需注意药物相互作用。由于身体机能下降，对瘙痒等症状的耐受性可能更差，护理上要更加注重皮肤护理，避免因搔抓导致皮肤破损感染。同时，老年患者可能对治疗的依从性较低，家属应加强监督，确保按时服药。
2.女性患者：PBC好发于中年女性，女性患者在疾病治疗期间，若有生育计划，应提前与医生沟通。因为某些治疗药物可能对胎儿有影响，需调整治疗方案。同时，疾病本身可能导致月经紊乱等内分泌失调症状，患者要保持良好心态，积极配合治疗。
3.有基础疾病患者：如合并高血压、糖尿病等基础疾病的患者，在治疗PBC时，要注意药物对血压、血糖的影响。例如，某些药物可能影响血糖代谢，患者需密切监测血糖，及时调整降糖方案。同时，积极控制基础疾病，有助于延缓PBC的进展。
