干燥综合征是一种常见的慢性自身免疫性疾病,在全球范围内均有发病,且发病率呈上升趋势,人群患病率约0.3%-0.7%,女性发病率高于男性,约为男性的9-20倍。
干燥综合征主要累及外分泌腺体,以唾液腺和泪腺功能障碍最为突出,患者常出现口干、眼干等症状。口干表现为频繁饮水、进食固体食物需用水送服,严重时可致猖獗龋齿;眼干则表现为眼内异物感、烧灼感、畏光、视物模糊等。除了外分泌腺体,干燥综合征还可累及全身多个系统,如关节肌肉系统,出现关节疼痛、肌肉无力;呼吸系统,导致间质性肺炎;消化系统,引起萎缩性胃炎、胆汁性肝硬化;血液系统,造成白细胞减少、血小板减少等。
其发病机制目前尚未完全明确,一般认为与遗传、感染、内分泌及免疫紊乱等多种因素相关。EB病毒、丙型肝炎病毒等感染可能触发机体的异常免疫反应;特定的HLA基因位点与干燥综合征的发病风险密切相关;雌激素水平变化在女性高发中可能起到重要作用。
诊断主要依据患者的症状表现、实验室检查(如抗SSA、抗SSB抗体阳性,血沉增快,免疫球蛋白升高等)及相关腺体功能检查(如唾液流率测定、泪液分泌试验等)。