心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发性心肌病。
心内膜弹力纤维增生症主要影响心室的心肌内膜,导致心肌进行性纤维化。多见于1岁以内的婴儿,且男孩发病率高于女孩,患者主要表现为进行性呼吸困难、面色苍白、多汗、乏力、腹胀和食欲缺乏等症状。
心内膜弹力纤维增生症的诊断主要依靠临床表现和超声心动图等检查。超声心动图可以测量心室的大小、形态、心肌的厚度和运动情况等,有助于明确诊断。
心内膜弹力纤维增生症治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。药物治疗如遵医嘱使用洋地黄、螺内酯等可以改善心脏功能并缓解症状;支持治疗如吸氧、纠正酸中毒和电解质紊乱等可以维持患者的生命体征;手术治疗如心脏移植手术和心脏再同步化治疗等可以改善心脏功能并提高患者的生存率和生活质量。
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