小儿溶血症是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的贫血、黄疸等疾病,包括Rh血型不合溶血病和ABO血型不合溶血病,以Rh血型不合溶血病和ABO血型不合溶血病较为常见。
小儿溶血症是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的贫血、黄疸等疾病。本病可发生于胎儿和新生儿期,以Rh血型不合溶血病和ABO血型不合溶血病较为常见。
一、病因
1.Rh血型不合
Rh血型系统共有6种抗原,D、E、C、c、e。其中D抗原的抗原性最强,凡红细胞含D抗原者为Rh阳性,不含D抗原者为Rh阴性。我国99%以上的人为Rh阳性。当母亲Rh阴性,胎儿Rh阳性时,若胎儿红细胞通过胎盘进入母体,可刺激母体产生抗Rh抗体。当母亲再次怀孕,且胎儿Rh阳性时,抗Rh抗体可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞结合,导致溶血。
2.ABO血型不合
ABO血型不合溶血病大多发生在母亲血型为O型,胎儿血型为A型或B型。当母亲体内的抗体通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞发生反应,可导致溶血。
二、症状
1.Rh溶血病
(1)胎儿期:在Rh溶血病中,胎儿水肿是最常见的症状,多发生在胎儿和新生儿早期。胎儿水肿可导致胎儿心脏、肝脏、脾脏等器官肿大,严重时可出现腹水、胸水。
(2)新生儿期:新生儿出生后24小时内出现黄疸,迅速加重,常伴有贫血、肝脾肿大。少数患儿可出现胆红素脑病,表现为抽搐、角弓反张、发热等症状。
2.ABO溶血病
(1)黄疸:黄疸是ABO溶血病最常见的症状,多在出生后2~3天出现,逐渐加重,胆红素水平可高达257μmol/L以上。
(2)贫血:贫血程度轻重不一,多数患儿出生后3~5天出现贫血,严重时可出现心力衰竭。
(3)肝脾肿大:肝脾肿大在部分患儿中也可出现。
三、诊断
1.病史采集
询问母亲的血型、胎儿的血型,了解有无输血史、流产史等。
2.实验室检查
(1)血常规:了解患儿的贫血程度。
(2)血型鉴定:检测母亲和胎儿的血型。
(3)抗体效价测定:检测母亲血清中抗体的效价,有助于诊断ABO溶血病。
(4)其他检查:如胆红素测定、肝功能检查等,了解患儿的胆红素水平和肝功能情况。
四、治疗
1.光照疗法
是降低血清胆红素最简便而有效的方法。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续2~48小时,胆红素下降到7mg/dl以下即可停止治疗。
2.药物治疗
(1)白蛋白:可增加胆红素与白蛋白的结合,减少胆红素脑病的发生。
(2)纠正酸中毒:可减少胆红素与脑组织的结合,预防胆红素脑病的发生。
(3)肝酶诱导剂:可诱导肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶的活性,增加胆红素的排泄。
3.换血疗法
是治疗重症Rh溶血病和严重ABO溶血病的重要方法。通过换血,可迅速降低胆红素水平,纠正贫血,防止胆红素脑病的发生。
4.其他治疗
如输注血浆、纠正低血糖、低血钙等。
五、预防
1.产前检查
(1)孕妇应定期进行产前检查,包括血型检查、抗体效价测定等。
(2)对于Rh阴性的孕妇,若丈夫为Rh阳性,应在孕24周、32周、36周进行抗D抗体检测,以便及时发现抗体效价的变化。
2.产后处理
(1)新生儿出生后,应密切观察黄疸情况,及时发现胆红素脑病的发生。
(2)对于Rh阴性的孕妇,产后应密切观察新生儿的情况,如有异常,应及时处理。
六、注意事项
1.对于有溶血病高危因素的孕妇,应在产前进行咨询和检查,以便及时发现和处理。
2.对于确诊为溶血病的患儿,应及时进行治疗,避免胆红素脑病的发生。
3.在治疗过程中,应注意观察患儿的病情变化,及时调整治疗方案。
4.对于有溶血病高危因素的新生儿,应在出生后密切观察黄疸情况,及时发现胆红素脑病的发生。
总之,小儿溶血症是一种严重的疾病,可导致严重的贫血、黄疸等症状,甚至可导致胆红素脑病的发生。因此,对于有溶血病高危因素的孕妇和新生儿,应密切观察病情变化,及时发现和处理,以避免严重后果的发生。



