原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,属自身免疫性肝病,好发于中老年女性。
原发性胆汁性肝硬化主要由自身免疫机制异常引起,机体免疫系统错误攻击肝内小胆管,导致胆管炎症、破坏,影响胆汁正常排泄,造成胆汁淤积,进而损伤肝细胞并引发炎症反应。随着病情进展,肝脏逐渐纤维化,最终发展为肝硬化。
早期患者可能症状不明显,部分仅有疲劳、皮肤瘙痒等表现。随着病情加重,会出现黄疸、肝脾肿大等症状,还可能伴有脂溶性维生素吸收不良、骨质疏松等并发症。其病因尚不明确,可能与遗传因素、自身免疫因素等有关。目前尚无特效治疗方法,常用熊去氧胆酸等药物缓解症状,晚期患者可考虑肝移植,但需遵医嘱进行。