原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种因肾上腺自身免疫等原因导致肾上腺分泌不足的疾病，主要表现为皮肤黏膜色素沉着、乏力、低血压、低血糖、精神症状等，诊断主要依靠实验室检查和影像学检查，治疗主要采用替代治疗，同时需注意避免诱因、定期复查、避免漏服药物、注意药物相互作用、妊娠期管理和儿童患者的个体化治疗。
一、症状
1.皮肤黏膜色素沉着
这是Addison病最常见的症状，可能与黑素细胞刺激素、促肾上腺皮质激素分泌增多有关。
2.乏力
为最早出现的症状，常伴有食欲减退、恶心、体重减轻等。
3.低血压
由于糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足，导致血管紧张素Ⅱ生成减少，外周血管扩张，血容量不足。
4.低血糖
由于糖皮质激素分泌不足，导致肝糖原和肌糖原分解减少，肝糖原异生减少，血糖生成减少。
5.精神症状
如淡漠、无欲、嗜睡、精神失常等，可能与肾上腺皮质功能减退导致的中枢神经系统功能紊乱有关。
二、诊断
1.实验室检查
（1）血皮质醇、促肾上腺皮质激素测定：血皮质醇水平降低，促肾上腺皮质激素水平升高。
（3）自身抗体检查：有助于诊断自身免疫性Addison病。
2.影像学检查
（1）肾上腺CT或MRI：可发现肾上腺萎缩或占位性病变。
（2）垂体MRI：有助于排除垂体病变导致的Addison病。
三、治疗
1.替代治疗
（1）糖皮质激素替代治疗：补充生理剂量的糖皮质激素，如氢化可的松、泼尼松等。
（2）盐皮质激素替代治疗：补充生理剂量的盐皮质激素，如氟氢可的松。
2.病因治疗
针对Addison病的病因进行治疗，如自身免疫性疾病可使用免疫抑制剂，感染可使用抗生素等。
四、注意事项
1.避免诱因
避免感染、创伤、手术等应激情况，以免诱发肾上腺危象。
2.定期复查
定期复查血皮质醇、促肾上腺皮质激素、电解质等指标，调整药物剂量。
3.避免漏服药物
应按照医嘱按时服药，避免漏服。
4.注意药物相互作用
某些药物可能影响糖皮质激素的代谢，如苯巴比妥、苯妥英钠等，应避免同时使用。
5.妊娠期管理
Addison病患者在妊娠期需要增加糖皮质激素的剂量，以满足胎儿的需求。
6.儿童患者
儿童Addison病患者的治疗应个体化，根据年龄、体重调整药物剂量。
总之，原发性肾上腺皮质功能减退症是一种需要长期治疗的疾病，患者应遵医嘱进行治疗，并定期复查，以控制病情，减少并发症的发生。
