小儿库欣综合征是绝症吗

来源:民福康

小儿库欣综合征虽严重影响患儿健康,但并非绝症。多数经积极治疗病情可控制,患儿能恢复正常生活。治疗方法包括手术,若因肿瘤引起,手术切除为主要手段,垂体微腺瘤经蝶窦手术、肾上腺肿瘤切除后多数症状可缓解,预后较好,但少数因肿瘤位置等因素影响预后;药物治疗适用于无法手术或术后复发者,可控制皮质醇分泌但有副作用需长期服药监测;放射治疗用于手术未切净或复发的垂体瘤患儿,起效慢且可能影响周围组织功能。影响预后因素有病因,如肾上腺腺瘤预后好而异位ACTH综合征较差;诊断及治疗时机,早期诊断及时治疗预后佳;治疗方式及效果,手术完整切除无并发症预后好,药物治疗依从性好也利于预后。特殊人群方面,患儿治疗期间家长要关注症状变化,定期复查,保证营养、适当运动;家长要了解疾病知识,配合治疗,关注患儿心理,遵医嘱用药。

一、小儿库欣综合征不是绝症

小儿库欣综合征是由于体内糖皮质激素过多所引起的一系列临床综合征,虽然它会对患儿健康造成严重影响,但并非绝症。多数情况下,经过积极有效的治疗,病情可得到控制,患儿能恢复正常生活。

二、治疗方法及预后

1.手术治疗:若库欣综合征是由垂体或肾上腺肿瘤引起,手术切除肿瘤是主要治疗手段。对于垂体微腺瘤,经蝶窦手术切除,多数患儿术后症状可缓解,长期缓解率在60%80%左右。肾上腺肿瘤切除后,皮质醇水平可迅速下降,多数患儿能恢复正常内分泌功能。若手术成功切除病灶,且未出现严重并发症,患儿预后较好,可像正常孩子一样成长发育。但少数患儿可能因肿瘤位置特殊,手术难以完全切除,或术后复发,影响预后。

2.药物治疗:对于无法手术或术后复发的患儿,可使用药物控制皮质醇分泌。常用药物有米托坦、酮康唑等,能抑制肾上腺皮质激素合成。药物治疗可使部分患儿皮质醇水平下降,症状改善。但药物有一定副作用,需密切监测。经规范药物治疗,部分患儿病情可得到控制,生活质量提高,但需长期服药并定期评估疗效和调整药物剂量。

3.放射治疗:适用于手术无法完全切除或术后复发的垂体瘤患儿。放疗可使肿瘤缩小,减少激素分泌。不过,放疗起效慢,可能需数月至数年才显现效果,且可能影响患儿垂体及周围组织功能,如影响生长激素分泌,导致生长发育迟缓等。

三、影响预后的因素

1.病因:由肾上腺腺瘤引起的库欣综合征,手术切除后预后较好;而由异位ACTH综合征导致的,因原发病灶隐匿、难以根治,预后相对较差。

2.诊断及治疗时机:早期诊断并及时治疗,可避免病情进展对身体各系统造成严重损害,预后较好。若诊断延迟,出现严重并发症,如骨质疏松、心血管疾病等,会影响治疗效果和预后。

3.治疗方式及效果:手术完整切除肿瘤且无并发症,复发风险低,预后佳;若手术未能完全切除,需辅助药物或放疗,治疗过程复杂,预后可能受影响。药物治疗依从性好、疗效佳,也有利于改善预后。

四、特殊人群温馨提示

1.患儿:治疗期间,家长要密切关注患儿症状变化,如体重、身高增长、情绪等。由于疾病及治疗可能影响生长发育,需定期带患儿到医院复查,监测身高、体重、激素水平等指标,以便及时调整治疗方案。日常饮食要营养均衡,保证蛋白质、钙等摄入,以对抗可能出现的骨质疏松等并发症。鼓励患儿适当运动,增强体质,但要避免剧烈运动,防止因骨质疏松导致骨折。

2.家长:家长要了解疾病相关知识,积极配合医生治疗。治疗过程可能漫长且复杂,家长要保持信心和耐心。关注患儿心理健康,因疾病导致的外貌改变等可能使患儿出现自卑、焦虑等情绪,家长要多给予关爱和鼓励,必要时寻求心理医生帮助。同时,严格遵医嘱给患儿用药,不可自行增减药量或停药。

阅读全文
了解疾病
库欣综合征
库欣综合征指的是由于糖皮质激素分泌过多引起的临床综合征,是指由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控异常,从而引起肾上腺分泌过多胶原蛋白激素导致的病症。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

皮质醇增多症能自愈吗
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
皮质醇增多症通常指库欣综合征,一般不能自愈,但可通过治疗缓解机体不适。 库欣综合征多是因机体糖皮质激素分泌过多所引起的临床综合征,患者可出现满月脸、向心性肥胖、紫纹等不适症状,临床上暂无针对性治疗方式,因此该疾病多不能自愈,但患者可服用溴隐亭、酮康唑等药物进行治疗,改善体内糖皮质激素的分泌,从而缓解
什么是库欣综合征
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征一般是长期食用含有糖皮质激素的食物或药物,使体内糖皮质激素升高,引发的不良症状。另外,长期酗酒,也会刺激体内激素分泌,引发库欣综合征。注意事项:您近期要戒烟戒酒,同时规律饮食,以免病情加重。
库欣综合征的治疗方法是什么?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
库欣综合征的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等,具体如下: 一般治疗:患者应该及时调节不良情绪,保持情绪稳定,避免因为疾病感到悲观、烦躁。库欣综合征导致失眠,要改善睡眠环境,睡前听轻音乐有助于提高睡眠质量。 药物治疗:可以在医生指导下服用米非司酮片、盐酸赛庚啶片或者使用醋酸奥曲肽注射液等进行治
库欣综合征能根治吗?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
库欣综合征是否能根治,应根据其病因以及病变类型来综合判断。 ACTH依赖性库欣综合征是由于垂体ACTH微腺瘤引起的,一般情况下通过手术切除皮质类固醇分泌增多的根源病灶,可以得到治愈。ACTH非依赖性库欣综合征常常是由于肾上腺皮质增生或肿瘤增生引起的。若是单侧肾上腺皮质增生通过手术切除该侧肾上腺也是可
库欣综合征包括哪些?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
库欣综合征的类型较多,可分为促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征、促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征、其他类型库欣综合征等,具体包括的病变也存在差异。 1、促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征:此类型疾病是因为下丘脑-垂体分泌过量的促肾上腺皮质激素释放激素引起的,包括库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征以及异
库欣综合征怎么治疗?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征治疗需要根据病因进行针对性治疗。例如明确是垂体腺瘤引起的,首选的方式就是切除垂体微腺瘤。若确诊为肾上腺腺瘤,可口服肾上腺皮质激素合成阻滞药或者手术治疗;如果确诊为肾上腺增生,则建议及早进行双侧肾上腺切除术进行治疗。
库欣综合征三大表现?
徐晓文 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
库欣综合征是由肾上腺增生引起的糖皮质激素分泌过多的临床综合征。病人都是满月脸或血很多,脸色很好看;有水牛背,即背上的脂肪垫比较高;有向心肥胖,胃比较大,四肢比较瘦;有比较典型的,在腹部或全身脂肪比较大的地方,会有火焰般的紫色条纹。库欣综合征的几大特征是满月脸、多种血型、向心性肥胖、痤疮、紫线、高血压
库欣综合征与甲减如何治疗
徐晓文 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
库欣综合征和甲减的治疗因病因而异,包括病因治疗、药物治疗、替代治疗等,治疗过程中需密切监测甲状腺功能,根据个体情况调整治疗方案,特殊人群需谨慎并遵循医生指导。 对于库欣综合征与甲减的治疗,应根据具体病因和症状进行个体化治疗。以下是针对这两种疾病的治疗方法: 库欣综合征: 病因治疗:如果库欣综合征是
皮质醇增多症是什么?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质
库欣综合征该如何预防?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
库欣综合征的预防是合理膳食、改善不良生活方式、定期体检等方式,具体如下: 1.合理膳食 生活中男性需要合理分配肉类、蔬菜、水果的摄入,进餐规律,注意戒烟戒酒。 2.改善不良生活方式 日常生活中避免长期熬夜,注意进行合理的运动,帮助提高抗病能力,从而预防库欣综合征的出现。 3.定期体检 生活中男性也要
库欣综合征患者的饮食原则是什么
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征患者需要清淡饮食,由于高激素水平导致动脉粥样硬化水平明显增高,所以建议一定要清淡饮食,低盐、低油、低脂饮食,才能保持一个良好状态。由于长期大量激素分泌容易导致血糖升高,因此建议一定要控制好饮食结构,防止血糖明显升高,这样才是平常注意方式。同时,还要定期到医院去就诊、检查激素水平,根据激素水平来调整药物使用剂量,使激素水平维持在相
库欣综合征能自愈吗
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征不能自我痊愈,大部分是需要明确诊疗以后,通过手术或者是药物控制才能得到一个良好缓解。如果是单侧肾上腺良性肿瘤,切除肿瘤以后,这个病则可以完全控制,恢复到正常状态。如果是由于肾上腺双侧增生,则需要手术大部分切除,长期口服药物替代治疗来解决问题,所以具体情况需要大家及时到医院去就诊、检查,以明确诊断和治疗方法。
库欣综合征的病因
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征目前来说病因不是十分明确,主要是两种表现,一个是由于垂体ACTH促肾上腺激素分泌增多以后导致皮质醇水平分泌增加,称之为库欣氏病,由于垂体导致。还有一类是由于双侧肾上腺增生或者是单侧肾上腺瘤而导致皮质醇单纯增多而出现一系列临床综征,称之为库欣综合征。库欣综合征需要及时地到医院去就诊、检查,以明确诊断以后,医生进行相应诊疗措施指导。
库欣综合征是什么病
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
库欣综合征是指各种原因,导致了皮质醇分泌增多,从而影响到糖代谢、脂代谢、蛋白代谢、骨代谢等,这一系列症状的统称。库欣综合征常见的病因分为ACTH依赖性的库欣综合征和非ACTH依赖性的库欣综合征,其中以ACTH依赖性的库欣综合征最为常见。主要的就是库欣病,是垂体分泌了过多的ACTH,从而导致肾上腺皮质醇的分泌增多。
库欣综合征可以治愈吗
刘云涛 副主任医师
三峡大学附属仁和医院 三甲
库欣综合征可以治愈。库欣综合征大部分是因为垂体出现ACTH瘤所导致,通过垂体手术切除异常肿瘤可以将库欣综合征治愈。还有少部分库欣综合征是由于肾上腺大结节、小结节增生所导致,通过手术治疗也可以治愈。另外肿瘤可以导致库欣综合征,经过手术治疗或者相关药物治疗也可以治愈。
库欣综合征能痊愈吗?
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
根据不同的病因采取不同的治疗,则病情的预后也是不一样的,比如常见的库欣综合症,病因是因为垂体长了一个肿瘤,它的时间不长,早期将垂体肿瘤切除库欣综合症是可以治愈的。肾上腺长了肿瘤引起的库欣综合症,是可以通过手术根治。对于肾上腺一些癌症以及有异位综合症,这种手术效果比较差,所以不能达到治愈的目的。所以可以通过另外的一种治疗方法,可以通过药物进
免费咨询