小儿库欣综合征是绝症吗

来源:民福康

小儿库欣综合征虽严重影响患儿健康,但并非绝症。多数经积极治疗病情可控制,患儿能恢复正常生活。治疗方法包括手术,若因肿瘤引起,手术切除为主要手段,垂体微腺瘤经蝶窦手术、肾上腺肿瘤切除后多数症状可缓解,预后较好,但少数因肿瘤位置等因素影响预后;药物治疗适用于无法手术或术后复发者,可控制皮质醇分泌但有副作用需长期服药监测;放射治疗用于手术未切净或复发的垂体瘤患儿,起效慢且可能影响周围组织功能。影响预后因素有病因,如肾上腺腺瘤预后好而异位ACTH综合征较差;诊断及治疗时机,早期诊断及时治疗预后佳;治疗方式及效果,手术完整切除无并发症预后好,药物治疗依从性好也利于预后。特殊人群方面,患儿治疗期间家长要关注症状变化,定期复查,保证营养、适当运动;家长要了解疾病知识,配合治疗,关注患儿心理,遵医嘱用药。

一、小儿库欣综合征不是绝症

小儿库欣综合征是由于体内糖皮质激素过多所引起的一系列临床综合征,虽然它会对患儿健康造成严重影响,但并非绝症。多数情况下,经过积极有效的治疗,病情可得到控制,患儿能恢复正常生活。

二、治疗方法及预后

1.手术治疗:若库欣综合征是由垂体或肾上腺肿瘤引起,手术切除肿瘤是主要治疗手段。对于垂体微腺瘤,经蝶窦手术切除,多数患儿术后症状可缓解,长期缓解率在60%80%左右。肾上腺肿瘤切除后,皮质醇水平可迅速下降,多数患儿能恢复正常内分泌功能。若手术成功切除病灶,且未出现严重并发症,患儿预后较好,可像正常孩子一样成长发育。但少数患儿可能因肿瘤位置特殊,手术难以完全切除,或术后复发,影响预后。

2.药物治疗:对于无法手术或术后复发的患儿,可使用药物控制皮质醇分泌。常用药物有米托坦、酮康唑等,能抑制肾上腺皮质激素合成。药物治疗可使部分患儿皮质醇水平下降,症状改善。但药物有一定副作用,需密切监测。经规范药物治疗,部分患儿病情可得到控制,生活质量提高,但需长期服药并定期评估疗效和调整药物剂量。

3.放射治疗:适用于手术无法完全切除或术后复发的垂体瘤患儿。放疗可使肿瘤缩小,减少激素分泌。不过,放疗起效慢,可能需数月至数年才显现效果,且可能影响患儿垂体及周围组织功能,如影响生长激素分泌,导致生长发育迟缓等。

三、影响预后的因素

1.病因:由肾上腺腺瘤引起的库欣综合征,手术切除后预后较好;而由异位ACTH综合征导致的,因原发病灶隐匿、难以根治,预后相对较差。

2.诊断及治疗时机:早期诊断并及时治疗,可避免病情进展对身体各系统造成严重损害,预后较好。若诊断延迟,出现严重并发症,如骨质疏松、心血管疾病等,会影响治疗效果和预后。

3.治疗方式及效果:手术完整切除肿瘤且无并发症,复发风险低,预后佳;若手术未能完全切除,需辅助药物或放疗,治疗过程复杂,预后可能受影响。药物治疗依从性好、疗效佳,也有利于改善预后。

四、特殊人群温馨提示

1.患儿:治疗期间,家长要密切关注患儿症状变化,如体重、身高增长、情绪等。由于疾病及治疗可能影响生长发育,需定期带患儿到医院复查,监测身高、体重、激素水平等指标,以便及时调整治疗方案。日常饮食要营养均衡,保证蛋白质、钙等摄入,以对抗可能出现的骨质疏松等并发症。鼓励患儿适当运动,增强体质,但要避免剧烈运动,防止因骨质疏松导致骨折。

2.家长:家长要了解疾病相关知识,积极配合医生治疗。治疗过程可能漫长且复杂,家长要保持信心和耐心。关注患儿心理健康,因疾病导致的外貌改变等可能使患儿出现自卑、焦虑等情绪,家长要多给予关爱和鼓励,必要时寻求心理医生帮助。同时,严格遵医嘱给患儿用药,不可自行增减药量或停药。

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库欣综合征
库欣综合征指的是由于糖皮质激素分泌过多引起的临床综合征,是指由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控异常,从而引起肾上腺分泌过多胶原蛋白激素导致的病症。
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库欣综合征是什么病?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征又称皮质醇增多症,主要是由于肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素引起的临床症候群。患者会出现骨质疏松、性腺功能紊乱、失眠、注意力不集中、高血压等情况,需要尽早治疗。
库欣综合征如何治疗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
目前临床对于库欣综合征的治疗方法,大多是病因治疗。一般情况下,患者需要先进行手术治疗,将异常的腺体组织切除,然后使用抑制激素合成药进行巩固治疗,尽量避免疾病复发。
库欣综合征是什么?
梁茵 主任医师
本溪市中心医院 三甲
皮质醇增多症,又称库欣综合征,是由体内过多的糖皮质激素引起的。临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮等。此外,患者还可在腹部和大腿上发现宽的菱形紫红色条纹,称为紫色条纹、月经紊乱、高血压和骨质疏松症。其中少数可伴有雄激素、盐皮质激素、催乳素、ACTH(一种促进粉防己碱激素分泌的激素),如男
库欣综合征的症状?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征主要是由于糖皮质激素分泌过多导致的,常见的症状表现有:满月脸、水牛背、腹部较大和锁骨上窝脂肪垫等。治疗上主要选择手术治疗和放疗。平时应注意控制糖皮质激素的摄入,清淡饮食。
库欣综合征是绝症吗?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征不是绝症,是下丘脑-肾上腺轴调控异常导致糖皮质激素分泌过量引起的病症。患者会出现满月脸、向心性肥胖、紫纹等症状,还会合并患有高血压、糖尿病、骨质疏松等病症。需要在医生的指导下选用多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等药物治疗,还可以配合使用肾上腺皮质激素合成抑制剂。如果确诊与患有垂体瘤、肾上腺腺瘤
库欣综合征怎么治疗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是由于各种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素导致一类病症的总称。导致库欣综合征的多见原因包括库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺结节增生等等。因此库欣综合征的治疗是根据不同的病因进行相应的治疗。如果诊断为库欣病,则切除垂体微腺瘤是首选方法;如果为肾上腺腺瘤也是手术
库欣综合征包括哪些?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是各种病因导致的肾上腺分泌糖皮质激素过多导致的疾病的总称。包括依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的综合症。依赖ACTH的库欣综合征主要是指垂体或者是垂体外肿瘤分泌大量ACTH导致的,一般伴随肾上腺皮质增生。不依赖ACTH的综合征,主要是指肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。库欣综合症的病因
什么是库欣综合征
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是由于多种原因造成的肾上腺皮质长时间分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,高发年龄在20-40岁,男女发病率之比约为1:3,病人主要表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,痤疮,高血压,继发性糖尿病和骨质疏松等表现。
库欣综合征是一种严重的疾病吗?会不会死?
郭启煜 主任医师
中国人民解放军总医院第六医学中心(原海军总医院) 三甲
本病是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,会引起患者高血压、高血糖、骨质疏松和代谢综合征,增加心血管疾病的风险,易合并严重感染。疾病本身不会引起死亡,但起并发症严重时会危及生命。
库欣综合征可以根治吗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
库欣综合征是否可以根治与患者的病因有关,如果是肾上腺皮质的皮质瘤、库欣病等引起,通常可以得到根治,但如果是肿瘤导致的库欣综合征,一般得不到根治,术后易出现复发的现象。患者需要及时到医院内分泌科就诊,做肾上腺B超级检查、24小时尿游离皮质醇测定、肾上腺磁共振成像等,明确诊断。如果确诊是肾上腺腺瘤导致的
库欣综合征的病因
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征目前来说病因不是十分明确,主要是两种表现,一个是由于垂体ACTH促肾上腺激素分泌增多以后导致皮质醇水平分泌增加,称之为库欣氏病,由于垂体导致。还有一类是由于双侧肾上腺增生或者是单侧肾上腺瘤而导致皮质醇单纯增多而出现一系列临床综征,称之为库欣综合征。库欣综合征需要及时地到医院去就诊、检查,以明确诊断以后,医生进行相应诊疗措施指导。
库欣综合征患者的饮食原则是什么
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征患者需要清淡饮食,由于高激素水平导致动脉粥样硬化水平明显增高,所以建议一定要清淡饮食,低盐、低油、低脂饮食,才能保持一个良好状态。由于长期大量激素分泌容易导致血糖升高,因此建议一定要控制好饮食结构,防止血糖明显升高,这样才是平常注意方式。同时,还要定期到医院去就诊、检查激素水平,根据激素水平来调整药物使用剂量,使激素水平维持在相
库欣综合征能自愈吗
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征不能自我痊愈,大部分是需要明确诊疗以后,通过手术或者是药物控制才能得到一个良好缓解。如果是单侧肾上腺良性肿瘤,切除肿瘤以后,这个病则可以完全控制,恢复到正常状态。如果是由于肾上腺双侧增生,则需要手术大部分切除,长期口服药物替代治疗来解决问题,所以具体情况需要大家及时到医院去就诊、检查,以明确诊断和治疗方法。
库欣综合征是什么病
侯立城 主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
库欣综合征是体内肾上腺分泌出过多的糖皮质激素,导致的临床综合征,会使得身体肥胖、高血脂、高血压、骨质疏松等。建议患者立即到当地医院进行系统性检查,在医生的指导下选择药物治疗,包括影响神经类药物或肾上腺皮脂激素合成抑制剂类药物。如果用药后症状没有缓解,应采取手术治疗。
库欣综合征是什么病
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
库欣综合征是指各种原因,导致了皮质醇分泌增多,从而影响到糖代谢、脂代谢、蛋白代谢、骨代谢等,这一系列症状的统称。库欣综合征常见的病因分为ACTH依赖性的库欣综合征和非ACTH依赖性的库欣综合征,其中以ACTH依赖性的库欣综合征最为常见。主要的就是库欣病,是垂体分泌了过多的ACTH,从而导致肾上腺皮质醇的分泌增多。
库欣综合征可以治愈吗
刘云涛 副主任医师
三峡大学附属仁和医院 三甲
库欣综合征可以治愈。库欣综合征大部分是因为垂体出现ACTH瘤所导致,通过垂体手术切除异常肿瘤可以将库欣综合征治愈。还有少部分库欣综合征是由于肾上腺大结节、小结节增生所导致,通过手术治疗也可以治愈。另外肿瘤可以导致库欣综合征,经过手术治疗或者相关药物治疗也可以治愈。
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