原发性血小板增多症的治疗和预后

来源:民福康

原发性血小板增多症的治疗包括降低血小板计数治疗(常用羟基脲、干扰素、阿那格雷等)和抗凝治疗(针对有血栓形成高危因素患者,用阿司匹林等,高危者可能用华法林等并监测INR);其预后受年龄、性别、血小板计数水平、基因突变情况、是否出现血栓等并发症影响,总体预后差异大,规范治疗多数可控病情、降并发症风险,保障生活质量和生存期,控制不佳则预后差,多数患者可正常生活工作但需长期随诊调整治疗。

一、治疗

(一)降低血小板计数治疗

1.羟基脲:是常用的降血小板药物,通过抑制DNA合成来减少血小板生成,适用于大多数原发性血小板增多症患者,尤其在控制血小板计数方面有一定效果,可使血小板计数较快下降至安全范围。

2.干扰素:如α干扰素,可抑制骨髓巨核细胞增殖,从而降低血小板数量,且有一定的抗增殖和免疫调节作用,但可能会引起流感样症状等不良反应。

3.阿那格雷:主要作用于巨核细胞,抑制血小板的生成和聚集,能有效降低血小板计数,对于羟基脲等药物不耐受或效果不佳的患者可考虑使用。

(二)抗凝治疗

对于有血栓形成高危因素的患者,如年龄较大、有心血管疾病病史、存在JAK2V617F基因突变等情况,需要进行抗凝治疗。常用的抗凝药物有阿司匹林等,阿司匹林可以抑制血小板的聚集,降低血栓形成的风险,但需注意其出血风险,尤其是对于有胃肠道疾病等患者要谨慎使用。对于高危的患者可能还会考虑使用华法林等口服抗凝药,但需要密切监测国际标准化比值(INR)以调整用药剂量。

二、预后

(一)影响预后的因素

1.年龄与性别:一般来说,老年患者预后相对较差,可能更容易出现血栓等并发症;性别方面目前虽无明显的性别差异导致预后截然不同的明确证据,但不同性别的患者在疾病进程中对治疗的反应可能略有不同。

2.血小板计数水平:持续过高的血小板计数会增加血栓形成的风险,进而影响预后。如果血小板计数长期难以控制在理想范围,患者发生心血管事件等不良预后的可能性会增加。

3.基因突变情况:JAK2V617F等基因突变情况与疾病的预后相关,携带某些特定基因突变的患者可能疾病进展相对较快,血栓等并发症的发生率相对较高。

4.是否出现血栓等并发症:如果患者已经发生过血栓事件,如脑梗死、心肌梗死、外周血管血栓等,预后会明显变差,因为血栓事件会直接影响重要脏器的功能,而且再次发生血栓的风险也会显著升高。

(二)总体预后情况

原发性血小板增多症患者的总体预后差异较大,经过规范治疗,多数患者可以较好地控制血小板计数,血栓等并发症的发生率可以降低,生活质量和生存期可以得到较好的保障。但如果病情控制不佳,出现严重的血栓等并发症,则会明显影响患者的预后,甚至危及生命。大多数患者可以像正常人一样生活和工作,但需要长期随诊,监测血小板计数、有无血栓形成等情况,以便及时调整治疗方案。

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原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性,治疗仍有待解决。
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原发性血小板增多症是恶性肿瘤吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
原发性血小板增多症是一种骨髓造血干细胞异常导致的造血失控性疾病,不是恶性肿瘤。 原发性血小板增多症的诊断需要综合考虑患者的临床表现、血液学检查和骨髓活检等结果。目前,原发性血小板增多症的治疗方法主要包括药物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于年龄较大、有出血或血栓形成风险的患者,通常采用药物治疗;对
血小板偏高怎么治疗?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术
原发性血小板增多症需要做什么检查?
翟丽佳 主任医师
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原发性血小板增多症主要需要进行实验室检查帮助诊断,一般需要进行血象检查、骨髓象检查、血小板及凝血功能试验和染色检查等。原发性血小板增多症患者血象常表现为中性粒细胞活性增高,少部分患者可伴有红细胞增多。骨髓象检查主要表现为巨核细胞增生,并有大量血小板形成。血小板及凝血功能试验可表现为血小板黏附率降低。
原发性血小板增多症是不是癌症?
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
原发性血小板增多症不属于癌症,这是一种慢性骨髓增生性疾病,主要与基因突变、骨髓造血肝细胞克隆性增殖、细胞因子异常等原因有关,患者主要以出血、脾脏增大、血栓形成为主要临床表现。大多数疾病发展比较缓慢,经过积极治疗后,可以改善预后,少数原发性血小板增多症可转化为骨髓增殖性肿瘤,还有些病例可转变为急性淋巴
原发性血小板增多症是癌症吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性血小板增多症是骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高,临床主要表现为出血和血栓形成倾向。巨核细胞的增殖不仅仅在骨髓内,而且可以累及到骨髓外的组织,如肝、脾等可以出现巨核细胞聚集为主的增生病灶,是一种恶性的疾病。由于恶性程度较低,增长速度较慢,肝脾常常呈中度的肿大。但是血小板增多症并不是癌症
原发性血小板增多症用中药能治好吗?
曹玺 主治医师
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中药不能治好,原发性血小板增多症属于骨髓增殖性疾病,又称为骨髓增殖性肿瘤,为克隆性多能干细胞疾病,其特点是持续性的巨核细胞过度增多和血小板数量的异常增多,临床主要表现为血栓形成和出血倾向。目前治疗本病尚无有效的根治药物,单纯通过一般药物治疗是不可治愈的,所以中药也是一样不能治好的。该疾病属于较为惰性
原发性血小板增多症中医能治好吗
周峻伟 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
中医治疗原发性血小板增多症有一定成效,能活血化瘀、清热解毒、益气养阴、综合调理,但不能完全治愈,需在中医师指导下进行,同时结合西医等疗法,日常生活中注意饮食和心情。 原发性血小板增多症是一种骨髓造血干细胞异常导致的造血功能失控的良性疾病,目前中医在治疗原发性血小板增多症方面取得了一定的成效,但不能完
原发性血小板增多症是癌症吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
原发性血小板增多症不是癌症,是一种可治疗的造血干细胞克隆性疾病,可通过药物、放疗等方法控制病情。 原发性血小板增多症不是癌症。 原发性血小板增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,常伴有出血、血栓形成和髓外造血等表现。虽然这种疾病可能会对患者的健康产生一定影响,但它是一种可以治疗的疾病,而不是癌症。
原发性血小板增多症是怎么回事?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
原发性血小板增多症,到目前为止,还找不到任何原因,例如,如果病人有严重感染,血小板会增加。如果有应激状态,比如交通事故之类的,也可能有血小板升高,这是继发性血小板升高,与原发性血小板升高完全不同。二次血小板升高,二次因素消除,血小板会下降。但原发性疾病是肿瘤性疾病,到目前为止,我们还不知道是什么原因
原发性血小板增多症是癌症吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性血小板增多症属于癌症的一种,因为原发性血小板增多症无法治愈,但是大多数患者病情进展较慢,患者生存期常在十年至十五年之上。原发性血小板增多症病情严重的患者预后效果较差,容易威胁患者的生命安全,少数患者随着病情进展可转变为慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征等疾病,不利于患者身体健康。患者平时要注
原发性血小板增多症的诊断依据
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性血小板增多症诊断依据是外周血血常规中,显示血小板数目大于450×10的9次方每升。进行骨髓穿刺和骨髓活检时,显示骨髓巨核细胞形态异常、数目明显增多。另外,患者还可以进行基因检测,看看是否具有JAK2基因突变、MPL基因突变或是CALR基因突变。如果没有上述基因突变,要除外引起继发性血小板增多原因,根据以上这些要求,最终可以诊断患者是
原发性血小板增多症能治好吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性血小板增多症属于经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,主要表现为骨髓当中巨核细胞异常增生,外周血血小板明显增加,患者主要并发症是血栓。治疗方面,对于老年人可以给予羟基脲治疗,年轻人可以给予干扰素治疗,积极控制血小板的数目,使血小板数目降至正常。另外,长期应用干扰素治疗之后,大概有10%-20%病人,除了血小板数目可以恢复正常,基因也可以转成阴
原发性血小板增多症是什么病
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性血小板增多症是经典的骨髓增殖性肿瘤之一,主要表现为骨髓巨核细胞的异常增生、外周血血小板明显增加。由于血小板数目的增加以及质量的异常,患者血栓的风险要明显高于正常人。可以发生动脉血栓、静脉血栓或者是微血管血栓,主要表现为脑梗死、心肌梗死、下肢深静脉血栓、脑静脉窦血栓或者是红斑肢痛。对于原发性血小板增多症的患者,要积极控制血小板的数目,
原发性血小板增多
侯冬梅 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
原发性血小板增多,原发性血小板增多属于骨髓增殖性疾病当中的一种,它表现为血小板数明显增高,可以伴有红细胞和白细胞的增高。但是以血小板增多为主,而且血小板的功能存在一定的缺陷,它可以表现为栓塞症状,或是肢体末端的麻木、刺痛类似表现,骨髓可以明确诊断,大部分病人会有这个JAK2基因或者相应等位基因的突变。
血小板增多症
田红旗 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
正常人血小板计数125到350乘以十的九次方每升,如果小板计数超过450乘以十的九次方每升,是血小板增高症。临床上主要见于原发性血小板增高症和继发性血小板增高症;原发性血小板增高症是骨髓增殖性肿瘤的一种,可以合并脾脏肿大和基因突变,通过骨穿可以确诊。继发性血小板增多症可以见于炎症、肿瘤以及缺铁性贫血等,通过治疗原发病,原发病控制后,血小板
原发性血小板增多
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
原发性血小板增多,是指的外周血液当中血小板数高于正常值,病人往往发病原因,并不是特别明确,临床上有可能会出现出血的症状,有的时候还有可能会出现血栓形成的症状。发生原发性血小板增多的时候,有的时候还有可能,其他的一些慢性的骨髓增殖性疾病,发生转化,比如说真性红细胞增多症,或者是慢性粒细胞白血病等。
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