什么是荨麻疹血管炎

荨麻疹血管炎是免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，特征为持续风团样皮疹，常伴低补体血症等症状。病因包括感染、药物、自身免疫病及其他因素。症状有皮肤风团样皮疹及全身症状。诊断依靠临床表现、实验室检查和组织病理学检查。治疗包括一般治疗、药物治疗及其他治疗。特殊人群（儿童、孕妇、老年人）治疗需特别注意。大部分患者经治疗可控制病情，但部分会复发，少数累及重要器官影响预后，患者需定期复查。

一、定义

荨麻疹血管炎是一种免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，其特征为持续时间较长的风团样皮疹，常伴有低补体血症、关节炎及腹部不适等症状，属于皮肤血管炎的一种特殊类型。

二、病因

1.感染因素：病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染都可能诱发，如乙肝病毒、EB病毒等。

2.药物因素：某些药物如青霉素、磺胺类等可能引发机体的免疫反应，从而导致该病。

3.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病患者患荨麻疹血管炎的风险较高。

4.其他因素：环境因素、内分泌紊乱等也可能与该病的发生有关。

三、症状表现

1.皮肤症状：主要表现为风团样皮疹，与普通荨麻疹的风团不同，其持续时间较长，一般超过24小时，甚至可达数天，消退后可留有色素沉着或鳞屑。皮疹可伴有瘙痒或疼痛，多见于四肢、躯干等部位。

2.全身症状：部分患者可伴有发热、关节疼痛、关节炎、腹痛、淋巴结肿大等症状。严重时可累及肾脏、肺部等器官，出现蛋白尿、血尿、咳嗽、呼吸困难等表现。

四、诊断

1.临床表现：根据典型的皮肤症状及伴随的全身症状进行初步判断。

2.实验室检查：血常规可见白细胞计数正常或增加，血沉增快，补体水平降低，尤其是C4补体。自身抗体检查可发现抗核抗体、抗dsDNA抗体等阳性。

3.组织病理学检查：皮肤活检是诊断的重要依据，可见白细胞碎裂性血管炎的表现，如血管壁纤维素样坏死、中性粒细胞浸润等。

五、治疗

1.一般治疗：寻找并去除可能的病因，避免接触过敏原，注意休息，避免劳累。

2.药物治疗：常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗组胺药等。糖皮质激素可控制炎症反应，免疫抑制剂可调节机体的免疫功能，抗组胺药可缓解皮肤瘙痒症状。

3.其他治疗：对于病情严重、常规治疗效果不佳的患者，可考虑血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等治疗方法。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童患荨麻疹血管炎相对较少，但病情可能较重。治疗时应谨慎选择药物，避免使用对儿童生长发育有影响的药物。用药过程中需密切关注药物不良反应，同时注意保护儿童的皮肤，避免搔抓引起感染。

2.孕妇：孕妇患荨麻疹血管炎治疗较为棘手，因为很多药物可能会对胎儿产生不良影响。治疗时应权衡利弊，尽量选择对胎儿影响较小的药物，必要时需多学科会诊制定个体化治疗方案。

3.老年人：老年人常伴有多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗荨麻疹血管炎时，要充分考虑药物与基础疾病治疗药物之间的相互作用，避免加重病情。同时，老年人身体机能较差，治疗过程中要注意休息，加强营养支持。

七、预后

大部分患者经积极治疗后病情可得到控制，但部分患者可能会复发。少数患者病情严重，可累及重要器官，影响预后。因此，患者需要定期复查，以便及时调整治疗方案。