显微镜下多血管炎是什么病
显微镜下多血管炎是一种自身免疫性坏死性小血管炎，主要累及小血管。其发病与自身免疫及遗传相关；临床表现有全身症状、肾脏、肺部及其他系统受累等；诊断靠实验室检查（血常规、自身抗体、尿常规）和影像学检查（胸部X线/CT、肾脏活检）；治疗用糖皮质激素联合免疫抑制剂，儿童治疗需兼顾生长发育；预后与多种因素有关，早期规范治疗预后较好，延误或不规范治疗可致严重并发症，儿童预后受治疗及病情控制影响。
显微镜下多血管炎是一种坏死性小血管炎，属于自身免疫性疾病。它主要累及小血管，包括毛细血管、微小静脉、微小动脉等。
一、发病机制
其发病机制与自身免疫反应密切相关。患者体内存在自身抗体，这些抗体攻击血管壁相关成分，引发炎症反应，导致血管壁损伤、坏死等病理改变。遗传因素可能在其中起到一定作用，具有遗传易感性的个体更容易发生显微镜下多血管炎。
二、临床表现
1.全身症状：患者常出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热多为低热或中等度热，乏力感较为明显，严重影响患者的日常生活和活动耐力。
2.肾脏受累：是常见的临床表现之一。可出现蛋白尿、血尿，严重时可进展为急进性肾小球肾炎，导致肾功能急剧恶化。儿童患者若发生肾脏受累，可能影响其生长发育，因为肾功能异常会影响体内代谢产物的排出以及营养物质的平衡等。
3.肺部受累：可表现为咳嗽、咯血等症状。咯血可能是少量痰中带血，也可能是较大量的咯血，肺部受累会影响患者的呼吸功能，儿童患者由于呼吸系统发育尚未完全成熟，肺部受累后可能出现呼吸困难等更明显的表现，影响其血氧供应，进而影响身体各器官的正常功能。
4.其他系统受累：还可累及皮肤、关节等。皮肤受累可出现紫癜、溃疡等；关节受累表现为关节疼痛、肿胀，影响患者的关节活动，儿童患者关节受累可能影响其正常的肢体运动和生长过程中的关节发育。
三、诊断方法
1.实验室检查：
血常规：可出现贫血、白细胞计数升高等情况。
自身抗体检测：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对显微镜下多血管炎的诊断具有重要意义，尤其是抗蛋白酶3（PR3）抗体和抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性率较高。
尿常规：可见蛋白尿、血尿等异常。
2.影像学检查：
胸部X线或CT检查：有助于发现肺部受累的情况，如肺部浸润影、结节等。
肾脏活检：是诊断显微镜下多血管炎肾脏受累的重要依据，通过病理检查可以明确肾脏组织的病理改变，如坏死性肾小球肾炎等表现。
四、治疗
主要治疗药物为糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺等。对于儿童患者，在治疗时需要充分考虑其生长发育特点，糖皮质激素的使用需要谨慎评估，因为长期大剂量使用可能会影响儿童的生长、骨骼发育等；免疫抑制剂的选择和使用剂量也需要根据儿童的体重、病情严重程度等进行个体化调整，同时要密切监测药物的不良反应。
五、预后
预后与多种因素有关，如诊断是否及时、病情的严重程度、治疗是否规范等。早期诊断、早期规范治疗的患者预后相对较好；若延误诊断或治疗不规范，可能会导致肾功能衰竭、严重肺部病变等严重并发症，影响患者的生存质量和寿命。儿童患者由于自身的生理特点，预后情况也会受到治疗方案选择和病情控制情况的显著影响，积极有效的治疗有助于改善预后，减少并发症的发生。
