什么是肉芽肿性血管炎

肉芽肿性血管炎是一种自身免疫性坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及小动脉、静脉及毛细血管等，发病与自身免疫反应异常及遗传、环境因素有关，有全身及局部（呼吸、鼻部、肾脏等）表现，可通过实验室（血常规、血沉、C反应蛋白、自身抗体检测）和影像学（胸部X线或CT、鼻窦CT、肾脏活检）检查诊断，治疗主要用糖皮质激素和免疫抑制剂，需根据病情等调整剂量种类并监测不良反应，特殊人群治疗需谨慎及注意相关事项。

一、肉芽肿性血管炎的定义

肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。主要累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。其病理特征为血管壁炎症、坏死，以及血管外肉芽肿形成。

二、发病机制

目前认为与自身免疫反应异常有关。遗传因素可能在其中起到一定作用，具有遗传易感性的个体，在某些环境因素（如感染等）的触发下，免疫系统异常激活，产生针对自身血管等组织的抗体和免疫复合物，引发血管的炎症反应，导致血管壁损伤、坏死，并形成肉芽肿。例如，某些细菌、病毒等病原体感染可能作为触发因素，启动自身免疫反应过程。

三、临床表现

1.全身症状：患者可出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热可为低热或高热，乏力感较为明显，体重可能在较短时间内明显减轻。

2.局部表现

呼吸系统：是最常受累的部位之一。可出现咳嗽、咳痰，部分患者可伴有咯血，严重时可影响呼吸功能，出现呼吸困难。肺部影像学检查可发现结节、浸润影等改变。例如，胸部CT可能显示肺部有多发的结节状阴影，有的结节可能伴有空洞形成。

鼻部：常出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状，病情严重时可导致鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等鼻部畸形。

肾脏：可表现为蛋白尿、血尿、水肿等，严重者可发展为肾功能不全。肾脏受累的患者，尿常规检查可发现大量蛋白尿和红细胞，肾功能检查可能出现肌酐、尿素氮升高等情况。

其他部位：还可累及眼睛，出现眼部疼痛、视力下降等；累及神经系统，出现头痛、抽搐、偏瘫等神经系统症状。

四、诊断方法

1.实验室检查

血常规：可出现白细胞计数升高、贫血等表现。

血沉：通常会明显增快，反映体内炎症反应的活跃程度。

C反应蛋白：也会升高，同样是炎症指标的重要监测项目。

自身抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对肉芽肿性血管炎的诊断具有重要意义，尤其是细胞质型ANCA（cANCA）与肉芽肿性血管炎密切相关，阳性率较高。

2.影像学检查

胸部X线或CT：有助于发现肺部的病变，如结节、浸润影、空洞等。

鼻窦CT：可了解鼻部病变情况，如鼻窦黏膜增厚、骨质破坏等。

肾脏活检：对于肾脏受累的患者，肾脏活检可以明确肾脏病变的病理类型，有助于诊断和鉴别诊断。

五、治疗原则

主要采用药物治疗，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂等。糖皮质激素如泼尼松等，具有强大的抗炎作用，可迅速缓解病情。免疫抑制剂如环磷酰胺等，能够抑制免疫系统的过度活跃，减少免疫复合物的形成，防止病情复发和进展。在治疗过程中，需要根据患者的病情严重程度、器官受累情况等调整药物的剂量和种类。同时，要密切监测药物的不良反应，如糖皮质激素可能导致感染、骨质疏松等，免疫抑制剂可能引起骨髓抑制、肝肾功能损害等。对于特殊人群，如儿童患者，由于其处于生长发育阶段，在治疗时需要更加谨慎地选择药物和调整剂量，密切关注药物对生长发育的影响；老年患者可能合并多种基础疾病，在用药时要考虑药物之间的相互作用以及对肝肾功能的影响等。对于有感染风险的患者，要注意预防感染，加强营养支持等。