什么是荨麻疹性的血管炎
荨麻疹性血管炎是一种免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎,病因未完全明确,可能与感染、药物、自身免疫及全身性疾病等因素有关。临床表现包括风团样皮疹持续久、消退有色素沉着等皮肤表现及发热、关节痛等全身症状。诊断依靠临床表现、血常规、补体检查及组织病理学检查。治疗包括一般治疗和药物治疗,药物有糖皮质激素、抗组胺药物、免疫抑制剂等。特殊人群如儿童、老年人、孕妇治疗需特殊注意,儿童用药要谨慎把控,老年人要考虑药物相互作用和皮肤护理,孕妇要选对胎儿影响小的药并多学科会诊。多数患者经治疗可缓解,但部分会反复发作,少数累及重要脏器影响预后,治疗后需定期复查。
一、定义
荨麻疹性血管炎是一种免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎,其特点是风团样皮疹持续时间长,超过24小时甚至数天不消退,消退后可遗留色素沉着或鳞屑,常伴有瘙痒、疼痛等不适,同时可出现低补体血症。
二、病因
其病因目前尚未完全明确,可能与多种因素有关。感染因素如病毒(乙肝病毒、EB病毒等)、细菌(链球菌等)感染可能诱发该病。药物因素某些药物如青霉素、磺胺类等也可能是诱因之一。自身免疫因素患者自身免疫系统紊乱,产生自身抗体攻击自身组织,可能引发血管炎症。另外,一些全身性疾病如系统性红斑狼疮等也可能伴发荨麻疹性血管炎。
三、临床表现
1.皮肤表现:主要为风团样皮疹,风团大小不等,形态多样,颜色可为红色或紫红色。风团持续时间较普通荨麻疹长,通常超过24小时,有的可持续数天。皮疹消退后可留下色素沉着、紫癜或鳞屑。部分患者还可能出现皮肤水疱、血疱等表现。
2.全身症状:患者可伴有发热、关节疼痛、关节肿胀等症状,关节症状可累及多个关节,如膝关节、肘关节等。还可能出现腹痛、腹泻等胃肠道症状,以及肾脏受累表现如蛋白尿、血尿等。
四、诊断
1.临床表现:根据典型的风团样皮疹持续时间长、消退后有色素沉着等皮肤表现,结合全身症状如发热、关节痛等进行初步判断。
2.实验室检查:血常规检查可能显示白细胞计数升高,血沉加快。补体检查常出现低补体血症,尤其是C4补体降低较为常见。组织病理学检查取病变皮肤组织进行病理检查,可见白细胞碎裂性血管炎的表现,有助于明确诊断。
五、治疗
1.一般治疗:患者应注意休息,避免劳累,减少活动,避免搔抓皮肤,防止皮肤破损继发感染。饮食上应避免食用辛辣、刺激性食物以及可能引起过敏的食物。
2.药物治疗:常用药物有糖皮质激素,可减轻炎症反应,缓解症状。抗组胺药物能缓解瘙痒等不适。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,适用于病情较重或对糖皮质激素治疗反应不佳的患者。
六、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童患荨麻疹性血管炎相对较少,但一旦发病,在治疗时应更加谨慎。由于儿童身体发育尚未完全,药物的选择和使用剂量需要严格把控。优先考虑非药物治疗方法,如避免接触可能的过敏原、保持皮肤清洁等。在使用药物时,要密切关注药物的不良反应,避免使用对儿童生长发育有影响的药物。
2.老年人:老年人身体机能下降,常伴有多种基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗荨麻疹性血管炎时,要充分考虑药物与基础疾病治疗药物之间的相互作用。同时,老年人皮肤较为脆弱,要注意皮肤护理,避免因搔抓等导致皮肤破损感染。
3.孕妇:孕妇患荨麻疹性血管炎治疗较为棘手,因为很多药物可能会对胎儿产生不良影响。治疗时应尽量选择对胎儿影响较小的药物,必要时需多学科会诊,权衡利弊后制定治疗方案。同时,孕妇要保持良好的心态,避免精神紧张,保证充足的休息和营养。
七、预后
大多数患者经过积极有效的治疗后症状可以得到控制,病情缓解。但部分患者可能会反复发作,尤其是合并有自身免疫性疾病的患者。少数患者可能会出现肾脏等重要脏器受累,影响预后。因此,患者在治疗后需要定期复查,监测病情变化。



