免疫性血小板减少性紫癜的诊断

免疫性血小板减少性紫癜是获得性自身免疫性疾病，因免疫系统紊乱产生抗血小板自身抗体致血小板破坏增多和生成减少，以血小板减少、皮肤黏膜出血为主要表现。诊断流程包括详细病史采集，关注不同年龄及性别患者特点；全面体格检查，重点查皮肤黏膜出血与肝脾情况；实验室检查涵盖血常规、血涂片、自身抗体检测、凝血功能检查、骨髓穿刺及活检；同时要排除其他导致血小板减少的疾病。特殊人群如儿童、老年、孕妇患者诊断各有注意事项。国内多采用多次血小板计数减少、脾脏不增大或轻度增大、骨髓巨核细胞数增多或正常且有成熟障碍，以及具备泼尼松治疗有效等五项中任何一项的诊断标准，需综合判断并排除其他病因后确诊。

一、免疫性血小板减少性紫癜概述

免疫性血小板减少性紫癜是一种获得性自身免疫性疾病，主要由于机体免疫系统紊乱，产生抗血小板自身抗体，导致血小板破坏增多和生成减少，临床上以血小板减少、皮肤黏膜出血为主要表现。

二、诊断流程

1.详细病史采集：询问患者出血症状的发生时间、频率、严重程度，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。了解患者既往疾病史，是否有感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。了解家族中是否有类似出血性疾病患者，以排除遗传性血小板疾病。同时，了解患者的生活方式，如是否有酗酒、接触有害物质等情况。不同年龄患者病史有不同特点，儿童患者可能近期有感染史，而成人患者可能有自身免疫相关病史。女性患者需关注月经情况，月经量过多可能是该病的重要表现。

2.体格检查：全面体格检查，重点检查皮肤黏膜出血情况，注意出血的部位、形态、大小等。检查肝脾是否肿大，若有肝脾肿大，需进一步排查其他疾病。评估患者的一般状况，如精神状态、生命体征等。

3.实验室检查

血常规：检测血小板计数是诊断的关键指标，免疫性血小板减少性紫癜患者血小板计数通常低于正常范围。同时观察血小板的形态，是否有异常。还需关注白细胞、红细胞等其他血细胞的数量和形态，以排除其他血液系统疾病。

血涂片：观察血小板的大小、形态及分布，排除血小板异常形态的疾病。同时注意是否有异常血细胞，如幼稚细胞等。

自身抗体检测：检测抗血小板抗体，部分患者可呈阳性，但抗体阴性不能排除该病。还可检测其他自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等，以排除其他自身免疫性疾病。

凝血功能检查：检测凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评估患者的凝血功能，与凝血因子缺乏性疾病相鉴别。

骨髓穿刺及活检：对于诊断不明确或需要与其他血液系统疾病鉴别时，进行骨髓穿刺及活检。观察骨髓中巨核细胞的数量、形态及成熟情况，免疫性血小板减少性紫癜患者巨核细胞数量正常或增多，但产板型巨核细胞减少。

4.排除其他疾病：排除其他导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。通过综合分析患者的病史、临床表现、实验室检查结果等进行鉴别诊断。

三、特殊人群诊断注意事项

1.儿童患者：儿童免疫性血小板减少性紫癜常与感染相关，多为急性起病。诊断时需详细询问近期感染史，如呼吸道感染、胃肠道感染等。儿童骨髓穿刺操作需谨慎，充分考虑患儿的耐受性和安全性，必要时在麻醉下进行。

2.老年患者：老年患者可能合并多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。诊断时需全面评估患者的身体状况，注意药物不良反应的发生。同时，老年患者出血症状可能不典型，需仔细观察。

3.孕妇患者：孕妇诊断免疫性血小板减少性紫癜时，需考虑疾病对孕妇和胎儿的影响。检查时需注意避免对胎儿有影响的检查项目。同时，密切监测孕妇的血小板计数和胎儿的情况。

四、诊断标准

目前国内多采用以下诊断标准：多次检查血小板计数减少；脾脏不增大或轻度增大；骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；具备下列五项中任何一项：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；血小板相关抗体阳性；血小板相关补体阳性；血小板生存时间缩短。需结合患者的临床表现、实验室检查结果等综合判断，排除其他导致血小板减少的疾病后可诊断。