什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是罕见自身免疫性血管炎，属ANCA相关性血管炎亚型，累及多血管，与遗传和环境因素相关。临床表现有前驱过敏症状、全身症状及多系统血管炎表现。诊断依据美国风湿病学会1990年分类标准，结合多项检查综合判断。治疗用糖皮质激素、免疫抑制剂等，个体化制定方案。特殊人群中，儿童治疗需慎选药物并监测生长发育；老年患者需考虑基础病及药物相互作用；女性妊娠期治疗权衡胎儿影响，非妊娠期注意激素对生理周期影响。

一、定义

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性血管炎，曾被称为变应性肉芽肿性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种亚型。它主要累及小动脉、中等动脉和静脉，同时伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和组织嗜酸性粒细胞浸润。

二、发病机制

目前其确切发病机制尚未完全明确，但一般认为与遗传易感性和环境因素相互作用有关。遗传方面可能存在某些基因的易感性，环境因素如过敏原暴露等可能触发免疫系统的异常反应，导致嗜酸性粒细胞的活化、聚集以及血管炎症的发生。例如，有研究发现某些过敏原的反复接触可能激活Th2细胞介导的免疫反应，促使嗜酸性粒细胞增多并参与血管炎症过程。

三、临床表现

1.前驱症状：多数患者在发病前有过敏性鼻炎、鼻息肉等上呼吸道过敏表现，部分患者还可能有哮喘病史，表现为反复发作的喘息、气促等症状，这是因为嗜酸性粒细胞在气道的浸润可导致气道高反应性和狭窄。

2.全身症状：患者常出现发热、乏力、体重下降等全身症状，发热一般为低热或中等度热，乏力可影响患者的日常活动能力。

3.血管炎表现：可累及多个系统的血管，如累及皮肤时可出现皮下结节、紫癜等；累及肾脏时可出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全；累及神经系统时可出现周围神经病变，表现为手足麻木、无力等；累及心脏时可出现心肌炎、心包炎等，表现为心悸、胸痛等。

四、诊断标准

主要依据美国风湿病学会1990年制定的分类标准，具备以下6条中的4条或4条以上即可诊断：①哮喘；②嗜酸性粒细胞增多（外周血嗜酸性粒细胞≥10%）；③单发性或多发性神经病变；④非固定性肺浸润；⑤鼻旁窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。同时需要排除其他类似的血管炎等疾病，通过实验室检查如血常规（嗜酸性粒细胞计数升高）、ANCA检测（部分患者可有p-ANCA阳性）、影像学检查（如胸部CT可发现肺浸润影等）以及组织活检（血管周围嗜酸性粒细胞浸润是重要的诊断依据）来综合判断。

五、治疗

治疗主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂等。糖皮质激素如泼尼松等是常用药物，可迅速减轻炎症反应；免疫抑制剂如环磷酰胺等可用于病情较重或激素依赖的患者。但具体药物的选择和使用需根据患者的病情严重程度、脏器受累情况等个体化制定。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童患嗜酸性肉芽肿性多血管炎时，在诊断和治疗上需更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和使用需要充分考虑对生长发育的影响，尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案。在诊断时要全面评估各系统受累情况，因为儿童可能出现一些独特的临床表现。在治疗过程中，要密切监测药物的不良反应，如糖皮质激素可能影响儿童的生长发育、免疫抑制剂可能对骨髓造血等产生抑制作用等，需定期进行相关检查，如血常规、骨密度等。

2.老年患者：老年患者患嗜酸性肉芽肿性多血管炎时，往往合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要充分考虑药物之间的相互作用。例如，糖皮质激素可能会加重糖尿病患者的血糖波动，影响高血压患者的血压控制。在诊断过程中，要注意与老年常见的一些疾病进行鉴别诊断，避免漏诊或误诊。同时，老年患者对药物的耐受性较差，要密切观察药物不良反应，调整治疗方案时要更加谨慎，以确保治疗的安全性和有效性。

3.女性患者：女性患者在妊娠期患嗜酸性肉芽肿性多血管炎时，治疗面临更大的挑战。药物的选择需要权衡对胎儿的影响，一些免疫抑制剂可能导致胎儿畸形等严重后果，所以需要在妇产科和风湿科医生的共同评估下制定个体化的治疗方案，尽量选择对胎儿影响较小的药物，并密切监测胎儿的发育情况。在非妊娠期，女性患者的激素水平变化等可能影响病情的波动，需要注意激素调整对月经等生理周期的影响。