荨麻疹性血管炎是一种兼具荨麻疹和血管炎特点的免疫性疾病，病因未完全明确，与感染、药物、自身免疫、环境及内分泌等因素有关。临床表现有皮肤风团样皮疹，持续超24小时，消退后可留色素沉着等，还可伴发热、关节痛等全身症状。诊断依靠临床表现、实验室检查（血常规、血沉、补体、自身抗体等）及组织病理学检查。治疗包括一般治疗和药物治疗（抗组胺药、糖皮质激素、免疫抑制剂等）。特殊人群（儿童、孕妇、老年人）治疗需特殊考量，儿童用药要谨慎，孕妇要考虑药物对胎儿安全性，老年人要综合考虑基础疾病。多数患者经治疗可控制病情，但部分会反复，需定期随访调整方案，一般13个月复诊一次，稳定后可延长。
一、定义和概述
荨麻疹性血管炎是一种免疫性疾病，属于血管炎的一种特殊类型。它兼具荨麻疹和血管炎的特点，与普通荨麻疹不同，其风团持续时间更长，通常超过24小时，甚至可达数天，消退后可能遗留色素沉着或鳞屑，同时病理表现具有血管炎的特征。
二、病因和发病机制
目前病因尚未完全明确，但与多种因素有关。感染因素如病毒（乙肝病毒、EB病毒等）、细菌（链球菌等）感染可能诱发机体免疫反应，从而引发该病。药物因素，某些药物如青霉素、磺胺类等可能作为过敏原，刺激免疫系统产生异常反应。自身免疫因素也在发病中起到重要作用，患者体内可能存在自身抗体，攻击自身血管组织，导致血管炎症。此外，环境因素、内分泌紊乱等也可能与发病有一定关联。
三、临床表现
1.皮肤表现：主要为风团样皮疹，风团大小不一，形态多样，颜色可为红色或暗红色。风团持续时间较普通荨麻疹长，一般超过24小时，部分患者可达数天。风团消退后可遗留色素沉着、鳞屑等。部分患者还可出现皮肤瘙痒、疼痛或烧灼感。
2.全身症状：部分患者可伴有发热、关节痛、关节炎、腹痛、淋巴结肿大等全身症状。发热一般为低热或中度发热，少数患者可出现高热。关节痛可累及多个关节，以膝关节、肘关节等大关节为主，疼痛程度不一。
四、诊断方法
1.临床表现：根据患者典型的皮肤表现，如风团持续时间超过24小时、消退后遗留色素沉着等，结合全身症状，可初步诊断。
2.实验室检查：血常规可见白细胞计数正常或升高，嗜酸性粒细胞可增多；血沉增快；补体水平降低，尤其是C4补体降低更为常见；部分患者可检测到自身抗体，如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。
3.组织病理学检查：皮肤活检是诊断的重要依据，可见血管内皮细胞肿胀，血管周围有炎性细胞浸润，主要为中性粒细胞，可见核尘，血管壁有纤维蛋白样变性。
五、治疗方案
1.一般治疗：患者应注意休息，避免劳累，避免接触可能的过敏原和诱发因素。
2.药物治疗：
抗组胺药物：可缓解皮肤瘙痒等症状，常用药物有氯雷他定、西替利嗪等。
糖皮质激素：对于病情较重、伴有全身症状的患者，可使用糖皮质激素治疗，如泼尼松等。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情反复的患者，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
其他药物：如氨苯砜、羟氯喹等，也可用于治疗荨麻疹性血管炎。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童患荨麻疹性血管炎相对较少，但一旦发病，治疗需更加谨慎。儿童身体发育尚未完全成熟，在使用药物时应严格掌握适应证和剂量，优先考虑非药物治疗方法，如避免接触过敏原、保持皮肤清洁等。同时，要密切关注药物的不良反应，定期复查血常规、肝肾功能等指标。
2.孕妇：孕妇患荨麻疹性血管炎可能会对胎儿产生一定影响。在治疗时，应充分考虑药物对胎儿的安全性，避免使用可能致畸的药物。一般情况下，可先采取一般治疗措施，如休息、避免过敏原等。如需使用药物，应在医生的指导下选择相对安全的药物，如外用糖皮质激素等。
3.老年人：老年人身体机能下降，常伴有多种基础疾病。在治疗荨麻疹性血管炎时，要综合考虑患者的基础疾病和身体状况，避免药物之间的相互作用。同时，要注意药物的不良反应，如糖皮质激素可能会加重老年人的骨质疏松、高血压等疾病，应密切监测。
七、预后和随访
大多数患者经过积极治疗后病情可得到控制，但部分患者可能会病情反复。患者应定期随访，监测病情变化，调整治疗方案。随访内容包括皮肤症状、全身症状、实验室检查等。一般建议患者每13个月复诊一次，病情稳定后可适当延长复诊时间。
