嗜酸性肉芽肿性多血管炎是什么

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是罕见自身免疫性血管炎，累及多血管，有前驱、全身及器官受累表现，诊断需满足至少4条主要标准，治疗用糖皮质激素和免疫抑制剂，预后与多种因素相关，儿童及女性患者有其特殊情况。

一、定义

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性血管炎，曾被称为变应性肉芽肿性血管炎。它主要累及小动脉、中等动脉和静脉，同时伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和组织嗜酸性粒细胞浸润。

二、临床表现

1.前驱症状：多数患者在发病前有过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘等过敏相关表现，这与嗜酸性粒细胞的活化及相关炎症介质释放有关。例如，哮喘症状可能在疾病早期就出现，且部分患者的哮喘对常规治疗效果不佳，这与血管炎累及呼吸道相关血管有关。

对于儿童患者，可能因鼻腔黏膜的嗜酸性粒细胞浸润出现反复鼻塞、流涕等类似过敏性鼻炎的表现，且由于儿童处于生长发育阶段，长期的鼻息肉等病变可能影响面部发育及呼吸功能。女性患者在发病前的过敏相关症状可能受激素水平影响，如月经周期等因素可能导致过敏症状的轻重变化。

2.全身症状：患者常出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热是由于炎症反应导致机体的应激反应，体温调节中枢紊乱引起。乏力和体重下降与慢性炎症消耗机体能量及营养物质有关。

儿童患者全身症状可能相对更为隐匿，且由于儿童的生长代谢特点，体重下降可能更易被察觉，而发热可能因儿童体温调节中枢不完善等因素表现不典型。女性患者在生理期等特殊时期，全身症状可能会有一定变化，需要结合具体情况综合判断。

3.器官受累表现

肺部：可出现咳嗽、咳痰、咯血等症状。肺部受累是因为血管炎累及肺部血管，导致肺组织缺血、炎症损伤等。影像学检查可发现肺部浸润影等改变。

对于有哮喘病史的患者，肺部受累时哮喘症状可能加重。儿童患者肺部受累时，由于呼吸道相对较窄，咳嗽、咯血等症状可能导致呼吸困难等更严重的后果，需要密切关注呼吸情况。女性患者在肺部受累时，可能因激素水平影响肺部的炎症反应程度。

肾脏：可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现。肾脏受累是血管炎累及肾脏血管，导致肾小球滤过及重吸收功能障碍。

儿童患者肾脏受累时，由于儿童肾脏的生理特点，可能出现生长发育受影响等情况，需要特别关注肾功能变化。女性患者在妊娠期等特殊时期，肾脏受累可能会有不同的表现，需要谨慎评估。

神经系统：可出现周围神经病变，表现为肢体麻木、疼痛、无力等；也可出现中枢神经系统受累表现，如头痛、癫痫、精神异常等。神经系统受累是血管炎侵犯神经组织的血管，导致神经缺血、损伤。

儿童患者神经系统受累时，可能影响其运动、认知等功能发育，需要早期进行神经功能评估。女性患者在神经系统受累时，可能因激素等因素影响神经病变的恢复情况。

心脏：可出现心悸、胸痛、心力衰竭等表现。心脏受累是血管炎累及心脏血管，导致心肌缺血、心律失常等。

无论是儿童还是成年患者，心脏受累都可能是严重的情况，需要密切监测心脏功能。女性患者在妊娠期等特殊时期，心脏负担加重，心脏受累可能更易出现严重后果。

三、诊断标准

1.主要标准

哮喘：有反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，多与接触变应原、冷空气、物理化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关。

嗜酸性粒细胞增多：外周血嗜酸性粒细胞比例>10%，或绝对值>1.5×10?/L。

单发性或多发性神经病变：系统性血管炎引起的单神经病变、多发性单神经病变或多神经病变（即手套/袜套样分布）。

鼻窦病变：有鼻黏膜充血、鼻息肉或脓性鼻腔分泌物。

血管外嗜酸性粒细胞浸润：受累组织中存在嗜酸性粒细胞浸润。

2.分类标准：满足至少4条主要标准可诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，其敏感性和特异性较高，但需要结合临床医生的综合判断以及排除其他类似疾病。

四、治疗

1.糖皮质激素：是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的基础药物，具有强大的抗炎作用。通过抑制炎症细胞的活化和炎症介质的释放来减轻血管炎的炎症反应。

2.免疫抑制剂：如环磷酰胺等，可用于病情较重或对糖皮质激素治疗反应不佳的患者。免疫抑制剂通过抑制免疫系统的过度活化来控制血管炎。

五、预后

预后与疾病的诊断早晚、病情严重程度及治疗是否规范等因素有关。早期诊断、规范治疗的患者预后相对较好，部分患者可达到临床缓解，但也有部分患者可能出现病情反复、器官功能受损等情况。儿童患者由于其生长发育的特殊性，预后可能受到更多因素影响，需要长期随访监测。女性患者在妊娠等特殊时期需要特别关注病情变化，因为激素等因素可能影响疾病的预后。