什么是免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，因免疫系统紊乱产生抗血小板自身抗体，致血小板破坏增多、生成受抑，使外周血血小板计数减少而引发出血。其临床表现有皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血及内脏出血等；发病原因包括感染、自身免疫、遗传及其他因素如雌激素变化等；诊断方法有血常规、血小板抗体检测、骨髓穿刺及其他相关检查；治疗方法包括一般治疗、药物治疗、脾切除及其他治疗；不同人群有不同注意事项，儿童要防外伤、遵医嘱用药，老年患者要考虑基础疾病影响、加强护理，女性患者经期及孕期要密切观察，特殊生活方式人群要调整生活方式、戒烟限酒，有其他病史人群治疗时需综合考量、调整用药剂量并监测相关指标。

一、免疫性血小板减少性紫癜的定义

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要由于机体免疫系统紊乱，产生针对血小板的自身抗体，导致血小板破坏增多和生成受抑制，从而使外周血中血小板计数减少，引起皮肤、黏膜及内脏出血。

二、免疫性血小板减少性紫癜的临床表现

1.皮肤表现：皮肤瘀点、瘀斑最为常见，多分布在四肢，以下肢为主，呈针尖样大小，严重时可融合成大片瘀斑。

2.黏膜出血：鼻出血、牙龈出血较为常见，女性患者可能出现月经过多。

3.内脏出血：严重病例可出现消化道出血，表现为呕血、黑便；泌尿道出血可见血尿；颅内出血虽少见，但病情凶险，是导致死亡的主要原因。

三、免疫性血小板减少性紫癜的发病原因

1.感染因素：细菌或病毒感染是诱发ITP的重要原因之一，常见的有上呼吸道感染、肝炎病毒感染等。感染后机体免疫系统产生的抗体可能与血小板膜上的抗原发生交叉反应，导致血小板被破坏。

2.自身免疫因素：患者体内存在针对血小板的自身抗体，这些抗体可以与血小板表面的糖蛋白结合，使血小板被单核巨噬细胞系统吞噬和破坏。同时，抗体还可能抑制骨髓巨核细胞的成熟和血小板的生成。

3.遗传因素：部分患者可能存在遗传易感性，某些基因的异常可能增加患ITP的风险。

4.其他因素：雌激素水平变化、药物、疫苗接种等也可能与ITP的发病有关。

四、免疫性血小板减少性紫癜的诊断方法

1.血常规检查：血小板计数减少是主要诊断依据，同时可观察血小板的形态。

2.血小板抗体检测：检测血小板相关免疫球蛋白（PAIg），多数患者PAIg水平升高。

3.骨髓穿刺检查：主要目的是排除其他血液系统疾病，观察巨核细胞的数量和形态。ITP患者骨髓巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍。

4.其他检查：根据患者的具体情况，还可能进行凝血功能检查、自身抗体检查等，以排除其他可能导致出血的疾病。

五、免疫性血小板减少性紫癜的治疗方法

1.一般治疗：出血严重者应卧床休息，避免外伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。

2.药物治疗：常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等。糖皮质激素可抑制抗体生成，减少血小板的破坏；免疫抑制剂可调节免疫系统功能；丙种球蛋白可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体，减少血小板的破坏。

3.脾切除：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可考虑脾切除。脾是破坏血小板的主要场所，切除脾后可减少血小板的破坏。

4.其他治疗：对于难治性ITP，还可采用利妥昔单抗、血小板生成素等治疗。

六、不同人群的注意事项

1.儿童患者：儿童ITP多数为急性型，起病急，常有前驱感染史。家长应注意观察孩子的皮肤出血情况，避免孩子剧烈运动，防止外伤。治疗过程中，要严格按照医生的嘱咐用药，定期复查血常规。由于儿童身体发育尚未完全，使用药物时要注意药物的不良反应。

2.老年患者：老年患者常伴有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗ITP时，要充分考虑药物对基础疾病的影响。同时，老年患者身体机能下降，出血后恢复较慢，要加强护理，预防跌倒等意外发生。

3.女性患者：女性患者在月经期间要注意观察月经量，若月经量过多，应及时告知医生。怀孕女性患ITP时，病情可能会加重，对孕妇和胎儿都有一定风险。孕期要密切监测血小板计数，在医生的指导下进行治疗，必要时可能需要提前终止妊娠。

4.特殊生活方式人群：长期从事重体力劳动或剧烈运动的人群，患病后应调整生活方式，避免过度劳累和剧烈运动，防止出血加重。吸烟、酗酒等不良生活习惯可能影响病情恢复，患者应戒烟限酒。

5.有其他病史人群：患有其他自身免疫性疾病的患者，患ITP后病情可能更为复杂，治疗时要综合考虑两种疾病的情况。有慢性肝病、肾病等基础疾病的患者，药物代谢可能受到影响，用药时要注意调整剂量，并密切监测肝肾功能。