神经性荨麻疹性血管炎

神经性荨麻疹性血管炎是一种少见的兼具荨麻疹和血管炎特点的皮肤疾病，本质是免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，病因不明，可能与感染、药物、自身免疫性疾病、遗传等因素有关；临床表现有皮肤风团样皮疹且持续超24小时、消退留色素沉着或鳞屑，还可能有发热、关节痛等全身症状；诊断依靠临床症状、实验室检查及组织病理学检查；治疗包括一般治疗、药物治疗（糖皮质激素、抗组胺药等）及特殊情况治疗；特殊人群（儿童、老年人、孕妇）治疗需特别注意；大部分患者经治疗病情可控制但易复发，需定期随访，日常生活要保持良好生活方式以减少复发风险。

一、定义与概述

神经性荨麻疹性血管炎是一种相对少见的皮肤疾病，它兼具荨麻疹和血管炎的特点。其本质是免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，以风团样皮疹为主要表现，但风团持续时间较普通荨麻疹长，可超过24小时，甚至数天，消退后可遗留色素沉着或鳞屑。这种疾病会累及皮肤血管，导致血管壁炎症和损伤。

二、病因与发病机制

病因尚不明确，可能与多种因素有关。感染因素如病毒（EB病毒、乙肝病毒等）、细菌（链球菌等）感染可能诱发机体免疫反应，启动疾病进程。药物因素方面，某些药物如青霉素、磺胺类药物等可能作为抗原，刺激免疫系统产生抗体，形成免疫复合物，沉积在血管壁，引发炎症。此外，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者，由于自身免疫系统紊乱，也更容易发生神经性荨麻疹性血管炎。遗传因素可能也在发病中起到一定作用，有家族聚集倾向。

三、临床表现

1.皮肤症状：主要表现为风团样皮疹，风团大小不一，形态多样，颜色可为红色或紫红色。风团持续时间较长，一般超过24小时，甚至可达数天，消退后可留有色素沉着或细小鳞屑。部分患者可伴有瘙痒或烧灼感，也有患者疼痛明显。

2.全身症状：患者可能出现发热、关节痛、乏力、腹痛、腹泻等全身症状。关节痛可累及多个关节，呈游走性，一般无关节畸形。腹痛可为隐痛或绞痛，可能与胃肠道血管受累有关。

四、诊断

1.临床症状：根据风团样皮疹持续时间超过24小时、消退后有色素沉着或鳞屑等典型表现，结合全身症状进行初步判断。

2.实验室检查：血常规可发现白细胞计数正常或升高，嗜酸性粒细胞可增多。血沉加快，C反应蛋白升高，提示体内有炎症反应。补体水平降低，尤其是C3、C4水平下降，对诊断有重要提示意义。自身抗体检查如抗核抗体、抗双链DNA抗体等有助于排除其他自身免疫性疾病。

3.组织病理学检查：皮肤活检是诊断的重要依据，可见白细胞碎裂性血管炎的表现，血管壁有免疫复合物沉积，周围有中性粒细胞浸润。

五、治疗

1.一般治疗：患者应注意休息，避免劳累和精神紧张。避免接触可能的过敏原和诱发因素，如避免食用可疑过敏食物、停用可疑药物等。

2.药物治疗：常用药物包括糖皮质激素，可减轻炎症反应，缓解症状。抗组胺药物可用于缓解瘙痒症状。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫系统过度活化，适用于病情较重或糖皮质激素治疗效果不佳的患者。非甾体抗炎药可用于缓解关节痛和发热等症状。

3.特殊情况治疗：对于合并感染的患者，应积极抗感染治疗。对于有自身免疫性疾病基础的患者，需同时治疗原发病。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童患神经性荨麻疹性血管炎相对较少，但一旦患病，治疗需特别谨慎。由于儿童身体发育尚未完全，药物不良反应可能更为明显。应优先考虑非药物治疗方法，如调整生活方式、避免接触过敏原等。使用药物时，严格掌握药物剂量和适应证，避免使用对儿童生长发育有影响的药物。家长要密切观察儿童病情变化和药物不良反应，定期带孩子复查。

2.老年人：老年人身体机能下降，可能合并多种基础疾病。在治疗时，要充分考虑药物与基础疾病治疗药物之间的相互作用。糖皮质激素和免疫抑制剂可能会增加老年人感染的风险，应密切监测感染指标。同时，老年人可能对药物耐受性较差，需密切观察药物不良反应。

3.孕妇：孕妇患神经性荨麻疹性血管炎时，治疗选择受限，因为很多药物可能对胎儿产生不良影响。非药物治疗是首选，如避免接触过敏原、保持皮肤清洁等。如需使用药物，应在医生指导下，选择对胎儿影响较小的药物，如外用糖皮质激素等。同时，要加强孕期监测，确保胎儿健康发育。

七、预后与随访

大部分患者经积极治疗后病情可得到控制，但容易复发。患者需定期随访，监测病情变化和药物不良反应。随访内容包括皮肤症状、全身症状、实验室检查等。如果病情复发或出现新的症状，应及时调整治疗方案。此外，患者在日常生活中要注意保持良好的生活方式，增强免疫力，减少疾病复发的风险。