荨麻疹性血管炎是怎么回事
荨麻疹性血管炎是免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，兼具荨麻疹和血管炎表现，风团持续超24小时，可能引起全身症状及内脏损害。病因不明，可能与感染、药物、自身免疫性疾病等有关，发病机制为免疫复合物沉积激活补体引发炎症。临床表现有皮肤风团、全身症状和内脏损害。诊断依靠临床表现、实验室检查和组织病理学检查。治疗包括一般治疗和药物治疗，药物有抗组胺药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。特殊人群（儿童、孕妇、老年人）治疗需谨慎。多数患者规范治疗可控制病情，但部分易复发，少数可发展为系统性疾病，预防要避免诱发因素、治疗感染、增强免疫力，有家族史者定期体检。
一、定义与概述
荨麻疹性血管炎是一种免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，其临床特征兼具荨麻疹和血管炎的表现。它通常表现为风团样皮疹，但风团持续时间较长，一般超过24小时，甚至可达数天，消退后可遗留色素沉着或鳞屑，且常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。与普通荨麻疹不同，荨麻疹性血管炎可能会引起全身症状及内脏损害。
二、病因与发病机制
1.病因：病因尚不明确，可能与多种因素有关。感染因素如病毒（乙肝病毒、EB病毒等）、细菌（链球菌等）感染可能诱发；药物因素某些药物如青霉素、磺胺类等可能引发；自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者易伴发；此外，环境因素、恶性肿瘤等也可能与发病相关。
2.发病机制：主要是免疫复合物沉积在血管壁，激活补体系统，导致一系列炎症介质释放，引起血管内皮细胞损伤和炎症反应，进而出现血管炎的表现。
三、临床表现
1.皮肤表现：主要为风团样皮疹，颜色可为红色或紫红色，大小不等，形态各异。风团持续时间长，一般超过24小时，部分可长达数天，消退后可留下色素沉着或鳞屑。皮疹可伴有瘙痒、疼痛或烧灼感，搔抓后可出现瘀点、瘀斑。
2.全身症状：部分患者可出现发热、关节痛、关节炎、腹痛、乏力等全身症状。发热一般为低热或中度发热，关节痛多累及四肢关节，呈游走性，严重时可影响关节活动。
3.内脏损害：少数患者可出现肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿等；眼部损害如结膜炎、虹膜炎等；胃肠道损害如恶心、呕吐、腹泻等。
四、诊断方法
1.临床表现：根据典型的风团样皮疹，持续时间超过24小时，伴有瘙痒、疼痛等症状，结合全身症状和内脏损害表现，可初步诊断。
2.实验室检查：血常规可见白细胞计数正常或升高，嗜酸性粒细胞可增多；血沉增快；补体水平降低，尤其是C4水平降低较为常见；自身抗体检查如抗核抗体、抗双链DNA抗体等可协助排除其他自身免疫性疾病。
3.组织病理学检查：皮肤活检是诊断的重要依据，可见白细胞碎裂性血管炎的表现，如血管壁内有中性粒细胞浸润、核尘形成，血管周围有红细胞外渗等。
五、治疗方案
1.一般治疗：患者应注意休息，避免劳累和搔抓皮肤，防止皮肤破损继发感染。饮食上应避免食用辛辣、刺激性食物和可能引起过敏的食物。
2.药物治疗：
抗组胺药物：可缓解皮肤瘙痒等症状，常用的有氯雷他定、西替利嗪等。
糖皮质激素：对于病情较重、伴有全身症状或内脏损害的患者，可使用糖皮质激素治疗，如泼尼松等。
免疫抑制剂：当糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受时，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
其他药物：如氨苯砜、秋水仙碱等对部分患者也有一定疗效。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童患荨麻疹性血管炎相对较少，但一旦发病，症状可能不典型。在治疗时应谨慎选择药物，尽量避免使用对儿童生长发育有影响的药物。儿童用药剂量需根据年龄、体重等严格计算，家长应密切观察患儿的症状变化和药物不良反应。同时，要注意儿童的皮肤护理，避免搔抓引起感染。
2.孕妇：孕妇患荨麻疹性血管炎治疗较为棘手，因为很多药物可能对胎儿有不良影响。治疗时应权衡利弊，尽量选择对胎儿影响较小的药物。一般轻度患者可先采取一般治疗措施，如避免接触过敏原、注意休息等。如需使用药物，应在医生的严格指导下进行。
3.老年人：老年人身体机能下降，常伴有多种基础疾病。在治疗荨麻疹性血管炎时，应充分考虑药物与基础疾病治疗药物之间的相互作用。同时，老年人肝肾功能可能减退，用药时需调整剂量，密切监测肝肾功能。
七、预后与预防
1.预后：大多数患者经过规范治疗后病情可得到控制，但部分患者病情易复发。少数患者可发展为系统性疾病，如系统性红斑狼疮等，预后相对较差。伴有肾脏损害的患者肾功能可能逐渐恶化，影响预后。
2.预防：尽量避免接触可能的诱发因素，如已知对某些药物过敏，应避免使用；积极治疗感染性疾病；保持良好的生活习惯，增强机体免疫力。对于有自身免疫性疾病家族史的人群，应定期体检，以便早期发现和治疗。
