血管炎是什么病呢
血管炎是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变、累及多器官系统的炎性疾病,可分为原发性(包括大血管型、中血管型、小血管型)和继发性,发病与免疫反应异常有关,临床表现有全身和局部症状,诊断靠实验室、影像学检查及组织活检,治疗包括药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)和其他支持治疗,特殊人群(儿童、老年、女性)血管炎有各自注意事项。
一、血管炎的定义
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的炎性疾病。血管遍布全身,所以血管炎可以累及身体的多个器官和系统。
二、血管炎的分类
1.原发性血管炎
大血管型:如巨细胞动脉炎,主要累及大血管,多见于老年人,主要症状可能包括头痛、视力障碍等;大动脉炎也是大血管型血管炎的一种,可累及主动脉及其主要分支,不同年龄均可发病,女性相对多见,可导致肢体缺血等表现。
中血管型:典型的如结节性多动脉炎,主要累及中等大小的动脉,可影响多个器官的血管,临床表现多样,可出现发热、乏力、皮疹等多种症状,各年龄均可发病。
小血管型:包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。韦格纳肉芽肿可累及上下呼吸道、肾脏等,表现为鼻塞、咯血、蛋白尿等;显微镜下多血管炎主要累及小血管,可出现血尿、蛋白尿、肺出血等表现,各年龄段均有发病可能。
2.继发性血管炎
由其他疾病引起,如感染(细菌、病毒、真菌等感染)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、恶性肿瘤等。例如系统性红斑狼疮患者可能合并血管炎,其发病与自身免疫紊乱相关,女性发病率明显高于男性,育龄女性多见。
三、血管炎的发病机制
血管炎的发病机制较为复杂,主要与免疫反应异常有关。自身抗体的产生可能攻击血管壁相关成分,导致血管炎症。例如在某些自身免疫性疾病相关的血管炎中,自身抗体与血管内皮细胞等结合,激活免疫系统,引发炎症级联反应,导致血管壁损伤、管腔狭窄甚至闭塞,进而影响相应器官的血液供应,出现各种临床症状。
四、血管炎的临床表现
1.全身症状
多数患者会出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热可呈低热或高热,乏力会使患者感到精力不足,影响日常生活和工作。
2.局部症状
因受累血管的不同而有差异。如果是皮肤血管受累,可出现皮疹、紫癜、溃疡等表现;如果是肾脏血管受累,可出现蛋白尿、血尿,严重时可导致肾功能不全;如果是肺部血管受累,可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状;如果是神经系统血管受累,可出现头痛、头晕、偏瘫、感觉异常等神经系统症状。
五、血管炎的诊断
1.实验室检查
血常规:可发现白细胞计数异常、贫血等情况,例如部分患者可能出现白细胞升高,提示有炎症反应;贫血可能与慢性炎症等因素有关。
自身抗体检测:如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等,对于某些血管炎的诊断具有重要意义,ANCA阳性在韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等疾病中有较高的检出率。
炎症标志物:C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等可升高,反映体内的炎症状态。
2.影像学检查
血管造影:可以直接显示血管的病变情况,如血管狭窄、闭塞、动脉瘤形成等,但属于有创检查。
CT和MRI:有助于发现血管炎累及器官的病变情况,如CT可以发现肺部的结节、空洞等病变,MRI对于神经系统血管炎导致的脑部病变等有较好的诊断价值。
3.组织活检:是诊断血管炎的重要依据,通过对病变部位的血管进行活检,观察血管壁的炎症细胞浸润等病理改变,从而明确血管炎的类型等。
六、血管炎的治疗
1.药物治疗
糖皮质激素:是治疗血管炎的常用药物,具有强大的抗炎作用,可迅速缓解症状。例如对于多数血管炎患者,初始治疗常使用糖皮质激素。
免疫抑制剂:如环磷酰胺等,常与糖皮质激素联合使用,用于病情较重或激素依赖的患者,以减少糖皮质激素的用量及不良反应,并控制病情进展。
2.其他治疗
对于有重要器官功能损害的患者,可能需要进行相应的支持治疗,如肾功能不全患者可能需要透析治疗等。
七、特殊人群血管炎的注意事项
1.儿童血管炎
儿童血管炎相对少见,但一旦发病需重视。儿童的免疫系统发育尚未完善,在治疗时要考虑到药物对儿童生长发育的影响。例如在使用免疫抑制剂时,要密切监测儿童的生长指标、肝肾功能等,因为一些免疫抑制剂可能影响儿童的骨骼生长、肝肾功能等。同时,儿童的病情变化较快,需要密切观察病情,及时调整治疗方案。
2.老年血管炎
老年人血管炎患者常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗血管炎时,要注意药物之间的相互作用。例如使用糖皮质激素可能会影响血糖、血压的控制,所以在治疗过程中需要密切监测血压、血糖,调整基础疾病的治疗药物。同时,老年人的机体功能衰退,对药物的耐受性较差,要注意药物的不良反应,如警惕糖皮质激素引起的骨质疏松等问题。
3.女性血管炎患者
育龄女性血管炎患者需要考虑妊娠相关问题。血管炎病情活动期妊娠可能会加重病情,且一些治疗血管炎的药物可能对胎儿有影响。所以在病情稳定且医生评估后认为可以妊娠的情况下,要密切监测孕期病情变化,并在产科和风湿免疫科等多学科协作下进行孕期管理。非育龄女性血管炎患者也要注意激素等药物对月经周期等的影响。



