血管炎形荨麻疹
血管炎性荨麻疹又称低补体血症性血管炎荨麻疹综合征或荨麻疹性血管炎，是免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎，会引起皮肤症状并累及多系统。其病因可能与感染、药物、自身免疫性疾病等有关，发病机制是免疫复合物沉积激活补体系统引发炎症。临床表现有持续超24小时的风团样皮疹及发热、关节痛等全身症状。诊断依靠症状体征和实验室检查，治疗包括一般治疗和药物治疗。特殊人群如儿童、老年人、孕妇治疗需谨慎。预后因人而异，目前尚无有效预防方法，保持健康生活方式有助于降低发病风险。
一、概述
血管炎性荨麻疹，又被称为低补体血症性血管炎荨麻疹综合征或荨麻疹性血管炎，它并非普通的荨麻疹，而是一种免疫复合物介导的白细胞碎裂性血管炎。此病不仅会引起皮肤症状，还可能累及关节、胃肠道、肾脏等多个系统，严重影响患者的生活质量和身体健康。
二、病因与发病机制
1.病因：血管炎性荨麻疹的病因尚不十分明确，但研究发现可能与多种因素有关。感染因素如病毒、细菌、真菌等感染可能诱发机体的免疫反应，从而引发该病；药物因素某些药物如青霉素、磺胺类药物等可能导致过敏反应，进而诱发血管炎性荨麻疹；此外，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者，由于自身免疫系统紊乱，也容易并发血管炎性荨麻疹。
2.发病机制：在发病机制方面，当机体受到上述因素刺激时，体内会产生免疫复合物。这些免疫复合物沉积在皮肤血管壁，激活补体系统，吸引中性粒细胞等炎症细胞聚集，释放多种炎症介质，导致血管壁损伤和炎症反应，从而出现荨麻疹样的皮疹和其他临床表现。
三、临床表现
1.皮肤表现：患者主要表现为风团样皮疹，与普通荨麻疹不同的是，这些风团持续时间较长，通常超过24小时，甚至可达数天，消退后可留有色素沉着或鳞屑。风团大小不一，颜色可为红色或紫红色，常伴有瘙痒或疼痛。
2.全身症状：除了皮肤症状外，部分患者还会出现发热、关节疼痛、乏力等全身症状。关节疼痛多累及膝关节、肘关节等大关节，呈游走性疼痛，可影响患者的活动能力。此外，还可能出现腹痛、腹泻等胃肠道症状，以及蛋白尿、血尿等肾脏受累表现。
四、诊断
1.症状体征：医生首先会详细询问患者的病史和症状，包括皮疹的特点、持续时间、伴随症状等，并进行全面的体格检查，观察皮疹的形态、分布等情况。
2.实验室检查：实验室检查对于诊断血管炎性荨麻疹至关重要。血常规检查可发现白细胞计数升高、嗜酸性粒细胞增多等；补体检查常显示补体水平降低，尤其是C1q、C4、C3等补体成分；自身抗体检查如抗核抗体、抗双链DNA抗体等有助于排除其他自身免疫性疾病；组织病理学检查通过对皮肤病变组织进行活检，可发现血管壁纤维素样坏死、中性粒细胞浸润等典型的血管炎表现，是诊断的重要依据。
五、治疗
1.一般治疗：患者在日常生活中应注意休息，避免劳累和精神紧张。饮食方面，应避免食用辛辣、刺激性食物以及可能引起过敏的食物，如海鲜、牛奶等。同时，要注意皮肤的清洁和护理，避免搔抓皮肤，以免引起皮肤感染。
2.药物治疗：非甾体类抗炎药可缓解关节疼痛和发热等症状；抗组胺药对于减轻皮肤瘙痒有一定作用；糖皮质激素是治疗血管炎性荨麻疹的主要药物，可抑制炎症反应，减轻症状，但长期使用可能会有一些副作用，需要密切监测；免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于病情严重、糖皮质激素治疗效果不佳的患者。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童患者由于身体发育尚未完全成熟，在治疗过程中需要特别谨慎。药物的选择和剂量应根据儿童的年龄、体重等因素进行调整，避免使用对儿童生长发育有不良影响的药物。同时，要注意观察儿童的用药反应，及时处理可能出现的副作用。此外，儿童的免疫系统相对较弱，更容易受到感染，因此要注意预防感染，保持良好的个人卫生习惯。
2.老年人：老年人可能同时患有多种基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等，在治疗血管炎性荨麻疹时，需要充分考虑药物与基础疾病治疗药物之间的相互作用。同时，老年人的肝肾功能可能有所减退，药物代谢能力下降，因此在使用药物时要密切监测肝肾功能，避免药物不良反应的发生。
3.孕妇：孕妇患血管炎性荨麻疹时，治疗会面临更多的挑战。药物的使用可能会对胎儿产生不良影响，因此在选择治疗方案时需要综合考虑孕妇和胎儿的安全。一般情况下，尽量采用非药物治疗方法，如调整饮食、注意休息等。如果病情严重需要使用药物，应在医生的指导下选择对胎儿影响较小的药物，并密切监测胎儿的发育情况。
七、预后与预防
1.预后：血管炎性荨麻疹的预后因人而异。部分患者经过积极治疗后病情可以得到控制，症状缓解，但也有部分患者病情容易复发。少数患者可能会发展为系统性疾病，如系统性红斑狼疮等，预后相对较差。因此，患者需要定期复查，以便及时发现病情变化并调整治疗方案。
2.预防：由于血管炎性荨麻疹的病因尚不明确，目前尚无有效的预防方法。但保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠、避免接触可能的过敏原和感染源等，有助于提高机体的免疫力，降低发病的风险。同时，对于有自身免疫性疾病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现和治疗可能出现的疾病。
