什么是变应性血管炎
变应性血管炎是一组累及皮肤小血管及毛细血管的坏死性血管炎疾病,由免疫复合物沉积等致血管炎症反应。病因有感染、药物、自身免疫及其他因素,发病机制与免疫复合物激活补体等有关。临床表现有皮肤皮疹、结节溃疡及系统肾脏、关节、肺部等表现。诊断靠临床表现评估、实验室检查及组织病理学检查。治疗分一般治疗和药物治疗。预后与病情等有关,特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者治疗有各自注意事项。
一、定义
变应性血管炎是一组主要累及皮肤小血管及毛细血管的坏死性血管炎疾病。它是由免疫复合物沉积在血管壁,激活补体系统,导致血管炎症反应而引起的一系列病理改变。
二、病因及发病机制
(一)病因
1.感染因素:细菌(如链球菌等)、病毒(如乙肝病毒等)、真菌等感染可能是诱发变应性血管炎的因素。例如,有研究发现部分变应性血管炎患者在发病前有上呼吸道感染病史,提示细菌感染可能参与了疾病的发生。
2.药物因素:某些药物如青霉素、磺胺类药物等可能作为过敏原,引起机体的免疫反应,导致血管炎的发生。
3.自身免疫因素:自身免疫功能紊乱时,机体产生的自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在血管壁,激活补体,吸引中性粒细胞等炎症细胞浸润,引发血管炎症。
4.其他因素:自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、恶性肿瘤等疾病状态下也可能并发变应性血管炎。此外,寒冷、疲劳等因素可能作为诱因促使疾病发作。
(二)发病机制
免疫复合物在血管壁沉积后,激活补体经典途径,产生C3a、C5a等过敏毒素,吸引中性粒细胞聚集到血管周围,中性粒细胞释放溶酶体酶,破坏血管内皮细胞,导致血管通透性增加,红细胞渗出等炎症表现。同时,细胞免疫也参与其中,T淋巴细胞被激活后释放细胞因子,进一步加重血管炎症反应。
三、临床表现
(一)皮肤表现
1.皮疹:最常见的表现为可触及的紫癜,多分布于下肢,尤其是小腿伸侧,也可累及上肢、躯干等部位。紫癜大小不等,可融合成片,颜色可从暗红色逐渐变为黄褐色。
2.结节、溃疡:部分患者可出现皮下结节,结节质地较硬,有压痛。病情严重时,结节可发生坏死形成溃疡,溃疡愈合后可遗留瘢痕。
(二)系统表现
1.肾脏:少数患者可出现肾脏受累,表现为蛋白尿、血尿,严重时可进展为肾功能不全。例如,有研究报道部分变应性血管炎患者出现镜下血尿或肉眼血尿,同时伴有尿蛋白升高。
2.关节:可有关节疼痛、肿胀,多累及下肢关节,如踝关节、膝关节等,一般为非侵蚀性关节炎,在血管炎控制后关节症状可缓解。
3.肺部:少数患者可出现咳嗽、咯血、胸痛等肺部症状,胸部影像学检查可发现肺浸润影等改变。
四、诊断
(一)临床表现评估
详细询问患者的病史,包括发病前的感染史、用药史等,仔细检查皮肤损害的特点,如皮疹的分布、形态等,以及是否有系统受累的表现,如关节、肾脏、肺部等受累情况。
(二)实验室检查
1.血常规:部分患者可有白细胞计数升高,嗜酸性粒细胞增多等表现。
2.自身抗体检测:可检测抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等自身抗体,ANCA在部分变应性血管炎患者中可呈阳性,尤其是在合并系统受累的患者中更有意义。
3.血沉、C反应蛋白:血沉加快、C反应蛋白升高提示体内存在炎症反应,可作为疾病活动度的监测指标之一。
(三)组织病理学检查
皮肤活检是诊断变应性血管炎的重要依据。病理表现为小血管及毛细血管壁的炎症细胞浸润,包括中性粒细胞、淋巴细胞等,血管壁有纤维素样坏死,可见红细胞渗出等改变。
五、治疗
(一)一般治疗
患者应注意休息,避免劳累、寒冷等诱发因素。对于有皮肤紫癜等表现的患者,要注意皮肤护理,防止皮肤破损感染。
(二)药物治疗
根据病情的严重程度选择药物治疗。对于病情较轻的患者,可使用抗组胺药物如氯雷他定等缓解症状。对于病情较重,有系统受累的患者,可能需要使用糖皮质激素如泼尼松等,以及免疫抑制剂如环磷酰胺等进行治疗。但具体药物的选择和使用需根据患者的个体情况,由医生综合评估后决定。
六、预后
变应性血管炎的预后与病情的严重程度、是否及时治疗等因素有关。大多数患者经过积极治疗后,皮肤症状可缓解,系统受累情况也可得到控制,但部分患者可能会复发,少数患者可能会出现肾功能不全等严重并发症,影响预后。
七、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童患变应性血管炎时,由于其免疫系统和身体各器官发育尚未成熟,在治疗时需更加谨慎。药物选择上应优先考虑对儿童生长发育影响较小的药物,密切监测药物不良反应。同时,要关注儿童的心理状态,给予心理支持,因为疾病可能会对儿童的生活和心理造成一定影响。
(二)老年患者
老年患者患变应性血管炎时,常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗过程中,要注意药物之间的相互作用,避免加重基础疾病。同时,老年患者的恢复能力相对较弱,要加强护理,预防感染等并发症的发生。
(三)妊娠期患者
妊娠期女性患变应性血管炎时,治疗需兼顾胎儿的安全。应尽量选择对胎儿影响较小的药物,在治疗过程中密切监测胎儿的发育情况。同时,要注意妊娠期女性的心理状态,给予心理疏导,因为疾病和治疗可能会对妊娠期女性和胎儿产生一定的心理压力。



