自身免疫性肝病是怎么回事

来源：民福康2025-06-25 17:53:50

王江河主任医师

中国中医科学院西苑医院 肝病科

自身免疫性肝病是一类由自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病，分为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎。其发病机制是遗传易感性与环境因素共同作用，临床表现因类型而异，诊断需结合实验室、影像学检查及肝活检，治疗根据类型有不同药物及方法，特殊人群如儿童、妊娠期女性、老年患者有相应注意事项。

一、自身免疫性肝病的定义

自身免疫性肝病是一类由自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病。它是机体免疫系统错误地攻击自身肝脏组织，导致肝脏发生炎症、坏死等病理改变。

二、自身免疫性肝病的分类

1.自身免疫性肝炎

多见于女性，尤其是中青年女性。其发病与遗传易感性密切相关，可能是在遗传背景下，环境因素（如病毒感染等）触发了自身免疫反应。患者体内会产生针对肝细胞的自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等。肝脏病理表现为界面性肝炎、淋巴细胞浆细胞浸润等。

2.原发性胆汁性胆管炎（PBC）

主要影响女性，发病年龄多在中年以后。病因与自身免疫有关，机体免疫系统攻击胆管上皮细胞，导致胆管进行性破坏。血清中可检测到抗线粒体抗体等自身抗体。病理上可见小叶间胆管损伤、胆管消失、汇管区炎症等。

3.原发性硬化性胆管炎（PSC）

男性多见，病因可能与自身免疫、遗传及环境因素有关。主要病理改变是胆管的纤维化和狭窄，可累及肝内外胆管。血清中可能出现抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体。

三、自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病的发病机制尚未完全明确，但普遍认为是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。遗传因素决定了个体发生自身免疫反应的易感性，而环境因素如病毒感染、药物等可能作为触发因素，打破机体的免疫耐受，使免疫系统错误地识别肝脏组织为外来抗原，从而启动自身免疫攻击。例如，某些病毒感染可能改变肝细胞表面的抗原性，引发自身抗体的产生，进而导致肝脏炎症损伤。

四、自身免疫性肝病的临床表现

1.自身免疫性肝炎

轻者可无明显症状，仅在体检时发现肝功能异常。病情较重时，患者可出现乏力、黄疸（皮肤巩膜黄染）、食欲不振、腹痛等症状。部分患者还可能伴有关节疼痛、皮疹等肝外表现。

2.原发性胆汁性胆管炎

早期症状往往不典型，随着病情进展，可出现乏力、瘙痒（因胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢引起）、黄疸、骨质疏松等表现。瘙痒可严重影响患者的生活质量，夜间尤为明显。

3.原发性硬化性胆管炎

患者可出现乏力、黄疸、腹痛、体重下降等症状，还可能伴有炎症性肠病（如溃疡性结肠炎）等肝外表现。胆管狭窄可导致胆汁淤积，进一步引发肝硬化、门静脉高压等并发症。

五、自身免疫性肝病的诊断

1.实验室检查

自身抗体检测：自身免疫性肝炎可检测到抗核抗体、抗平滑肌抗体等；原发性胆汁性胆管炎可检测到抗线粒体抗体；原发性硬化性胆管炎可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体等。这些自身抗体的检测对疾病的诊断具有重要提示作用。

肝功能检查：可出现转氨酶升高、胆红素升高、白蛋白降低等异常，反映肝脏的炎症损伤和合成功能障碍。

生化指标：原发性胆汁性胆管炎患者可出现碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶明显升高；自身免疫性肝炎患者转氨酶升高更为显著等。