anca相关性血管炎的临床表现

anca相关性血管炎患者有全身症状和系统受累表现，不同类型有特殊表现。全身症状包括发热、乏力、体重下降等；系统受累表现有肾脏、肺部、呼吸道、皮肤、关节肌肉等受累；肉芽肿性多血管炎典型表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症及坏死性肾小球肾炎；显微镜下多血管炎肾脏受累突出、肺部常见且上呼吸道肉芽肿形成少；嗜酸性肉芽肿性多血管炎常有过敏史、嗜酸性粒细胞增多及心脏受累等表现。即anca相关性血管炎患者具全身症状与系统受累表现，不同类型有各自特殊表现，全身症状含发热、乏力、体重下降等，系统受累涉及多系统，不同类型各有独特表现。

一、全身症状

anca相关性血管炎患者常出现全身症状，如发热、乏力、体重下降等。研究显示，约50%80%的患者在病程中会有发热表现，发热可为低热或高热，体温可波动，这种全身症状与炎症反应活跃有关，年龄较大患者可能因基础代谢等因素对发热的耐受和表现有所不同，生活方式方面若长期处于劳累状态可能会加重全身症状的持续时间和严重程度。

（一）发热

多数患者表现为不同程度的发热，可为不规则热型。发热机制主要与血管炎导致的炎症介质释放有关，炎症介质如白细胞介素1、肿瘤坏死因子等参与体温调节中枢的功能紊乱，从而引起发热。对于儿童患者，由于其体温调节中枢发育尚不完善，发热可能更为明显且波动较大，需密切监测体温变化，及时采取适当的护理措施。

（二）乏力

患者会感觉全身疲倦、无力，活动耐力下降。这是因为炎症反应消耗机体能量，影响肌肉的正常代谢和功能。年龄较小的儿童可能表现为活动较同龄儿童减少，而老年患者可能在日常生活活动中更容易出现乏力，影响生活质量，需要家人在生活中给予更多的协助和照顾。

（三）体重下降

由于机体处于慢性炎症状态，代谢率改变，患者可出现体重逐渐下降。对于儿童患者，体重下降可能会影响其生长发育，需要关注营养状况，必要时进行营养支持；老年患者体重下降可能提示机体营养储备进一步减少，需要综合评估营养需求并采取相应措施。

二、系统受累表现

（一）肾脏受累

是anca相关性血管炎常见的受累系统之一。表现为蛋白尿、血尿、水肿等。显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性多血管炎（GPA，既往称韦格纳肉芽肿）常累及肾脏。蛋白尿可从少量到大量不等，血尿可为镜下血尿或肉眼血尿。肾脏受累的机制与免疫复合物沉积在肾小球等肾脏结构有关。对于有肾脏受累的患者，不同年龄的处理有所差异，儿童患者肾脏处于发育阶段，肾脏受累可能对其未来肾功能产生更长远的影响，需要更谨慎地评估和治疗；老年患者本身肾脏功能可能存在一定程度的减退，肾脏受累后肾功能恶化的风险更高，要密切监测肾功能变化。

（二）肺部受累

可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状。咯血可能是由于肺部血管炎导致血管破裂引起。胸部影像学检查可见浸润影、结节影等。例如，GPA患者常合并肺部受累，肺部病变可影响患者的呼吸功能，年龄较大患者肺部储备功能下降，呼吸困难等症状可能更为明显，儿童患者肺部受累可能影响其正常的生长发育过程中的呼吸功能发育，需要及时评估肺部病变情况并给予相应治疗。

（三）呼吸道受累

GPA患者常出现呼吸道症状，如鼻塞、流涕、鼻出血、咽痛、咳嗽等。鼻腔受累可导致鼻中隔穿孔等严重并发症。呼吸道受累与炎症累及呼吸道黏膜有关，不同年龄患者呼吸道受累的表现和预后有所不同，儿童患者呼吸道黏膜较娇嫩，炎症反应可能导致更明显的呼吸道梗阻等表现，需要特别关注呼吸道通畅情况；老年患者呼吸道黏膜功能减退，呼吸道受累后发生感染等并发症的风险增加。

（四）皮肤受累

可出现皮疹、紫癜、溃疡等表现。皮疹可为多种形态，如红斑、丘疹等，紫癜多为小血管炎导致的皮肤出血表现，溃疡则是由于局部血管炎缺血等原因引起。皮肤受累情况可反映血管炎的活动程度，对于皮肤受累的患者，不同年龄的皮肤护理重点不同，儿童患者皮肤屏障功能相对较弱，皮肤护理需更加轻柔，避免损伤皮肤加重病情；老年患者皮肤老化，愈合能力下降，皮肤溃疡等情况的护理需要更加注重预防感染等。

（五）关节肌肉受累

约半数以上患者会出现关节肌肉症状，表现为关节疼痛、肿胀、肌肉疼痛、肌无力等。关节疼痛多为非侵蚀性、非畸形性，肌肉疼痛可累及近端或远端肌肉。关节肌肉受累与炎症累及关节及肌肉周围血管有关，年龄因素会影响关节肌肉受累的感受和预后，儿童患者关节肌肉处于生长发育阶段，炎症可能对其关节功能和肌肉发育产生影响；老年患者关节肌肉退变基础上合并血管炎，可能加重关节疼痛和肌肉功能障碍。

三、不同类型anca相关性血管炎的特殊表现

（一）肉芽肿性多血管炎（GPA）

除上述全身及系统受累表现外，典型表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。上呼吸道病变可导致鼻塞、鼻窦炎、鼻出血等，严重时可出现鼻中隔穿孔、鞍鼻等；下呼吸道病变可引起咳嗽、咯血、肺炎等。

（二）显微镜下多血管炎（MPA）

主要累及小血管，肾脏受累较突出，肺部受累也较为常见，而上呼吸道肉芽肿形成较少见。肾脏受累多表现为急进性肾小球肾炎，病情进展较快，可迅速导致肾功能衰竭。

（三）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

既往称变应性肉芽肿性血管炎，除有anca相关性血管炎的一般表现外，常有过敏史，如哮喘、过敏性鼻炎等，外周血嗜酸性粒细胞显著增多，累及心脏等器官的概率较高，可出现心包炎、心肌炎等心脏受累表现。