什么是血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤、黏膜出血的出血性疾病，分为原发性（如特发性等）和继发性（如药物性、感染相关性、由自身免疫病或恶性肿瘤等引起的）。发病机制包括血小板破坏过多（免疫性和非免疫性）和生成减少（骨髓造血功能障碍、巨核细胞成熟障碍）。临床表现有皮肤黏膜出血（瘀点瘀斑、鼻出血牙龈出血等）及其他表现（内脏出血、贫血表现等）。概括：血小板减少性紫癜是因血小板减少引发皮肤黏膜等出血的疾病，分原发和继发，发病机制涉血小板破坏过多与生成减少，临床表现有皮肤黏膜出血及内脏、贫血等相关表现。

一、血小板减少性紫癜的定义

血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。正常情况下，血小板在止血过程中发挥重要作用，当血小板数量减少时，人体容易出现瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。

二、分类及特点

（一）原发性血小板减少性紫癜

1.特发性血小板减少性紫癜（ITP）

多见于儿童及成人。儿童ITP通常在病毒感染后突然发病，起病前13周常有上呼吸道感染史等。成人ITP病因相对复杂，可能与自身免疫功能紊乱有关，患者体内产生抗血小板的自身抗体，导致血小板破坏过多。

2.其他原发性血小板减少性紫癜：相对较少见，病因可能涉及遗传等因素，但具体机制尚待进一步研究明确。

（二）继发性血小板减少性紫癜

1.药物性血小板减少性紫癜：某些药物如抗生素（如青霉素、头孢菌素等）、抗癫痫药（如苯妥英钠等）等可能引起血小板减少。其发生机制可能是药物作为半抗原与血浆蛋白结合形成抗原，刺激机体产生抗体，导致血小板破坏；或者药物直接抑制骨髓巨核细胞的生成等。不同药物导致血小板减少的机制有所差异，例如一些化疗药物可能主要通过抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化来影响血小板生成。

2.感染相关性血小板减少性紫癜：多种病毒（如风疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等）、细菌（如伤寒杆菌等）感染可引起血小板减少。以病毒感染为例，病毒可能直接侵犯巨核细胞，影响其正常功能，导致血小板生成减少；同时，病毒感染也可能激活机体的免疫反应，导致血小板破坏增加。在儿童中，病毒感染是引起继发性血小板减少性紫癜的常见原因之一，由于儿童免疫系统发育尚未完善，对病毒感染的易感性较高。

3.其他继发性血小板减少性紫癜：如自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤等）等引起的血小板减少。自身免疫性疾病导致血小板减少是因为机体的自身免疫机制紊乱，产生的自身抗体攻击血小板；恶性肿瘤则可能通过骨髓浸润等方式影响骨髓的造血功能，导致血小板生成减少。在老年人群中，由于自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生率相对较高，因此继发性血小板减少性紫癜的发生风险也相对较高。

三、发病机制

（一）血小板破坏过多

1.免疫性破坏

在自身免疫性血小板减少性紫癜中，机体产生抗血小板抗体，如抗血小板膜糖蛋白抗体等。这些抗体与血小板结合后，可通过巨噬细胞的Fc受体被识别和吞噬，导致血小板破坏增加。以特发性血小板减少性紫癜为例，患者体内的B淋巴细胞受到刺激后产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合形成免疫复合物，被单核巨噬细胞系统清除，从而使血小板数量减少。

2.非免疫性破坏

某些化学物质、物理因素等可直接破坏血小板。例如，一些有毒的化学物质进入人体后，可能与血小板发生化学反应，导致血小板结构和功能异常，进而被破坏。但非免疫性血小板破坏相对免疫性破坏来说，在血小板减少性紫癜的发病中所占比例相对较小。

（二）血小板生成减少

1.骨髓造血功能障碍

当存在影响骨髓造血干细胞增殖和分化的因素时，会导致血小板生成减少。例如，某些化疗药物在杀伤肿瘤细胞的同时，也会抑制骨髓造血干细胞的活性，使巨核细胞生成减少，从而导致血小板生成不足。在儿童白血病患者接受化疗时，就可能出现这种情况，由于儿童骨髓造血功能相对活跃，化疗药物对骨髓的抑制可能会更明显地影响血小板生成。

2.巨核细胞成熟障碍

即使骨髓中巨核细胞数量正常，但如果巨核细胞成熟过程出现障碍，也会导致血小板生成减少。例如，在一些先天性血小板减少性疾病中，可能存在巨核细胞成熟相关的基因缺陷，使得巨核细胞无法正常成熟为能够释放正常血小板的细胞，从而导致血小板生成减少。

四、临床表现

（一）皮肤黏膜出血表现

1.瘀点和瘀斑

多见于四肢、躯干等部位，呈针尖大小至片状不等。在儿童ITP患者中，瘀点、瘀斑较为常见，通常是在皮肤受到轻微碰撞后就容易出现，这是因为血小板减少导致皮肤血管破裂后不能及时止血。

2.鼻出血、牙龈出血

鼻出血可表现为间歇性或持续性，牙龈出血在刷牙或进食时容易发生。对于老年患者，由于可能同时存在鼻腔和口腔黏膜的退行性变化，鼻出血和牙龈出血的症状可能会相对更明显，且止血相对困难。

（二）其他表现

1.内脏出血

严重血小板减少时可能出现内脏出血，如胃肠道出血可表现为呕血、黑便；泌尿系统出血可出现血尿等。在成人继发性血小板减少性紫癜患者中，如果是由恶性肿瘤引起，可能同时伴有肿瘤相关的其他症状，如肺癌患者可能伴有咳嗽、咯血等症状；胃癌患者可能伴有腹痛、消瘦等症状。儿童患者出现内脏出血相对较少见，但一旦发生则病情较为严重，需要紧急处理。

2.贫血表现

长期慢性血小板减少性紫癜患者可能出现贫血，表现为面色苍白、乏力、头晕等。这是因为血小板减少性紫癜导致的出血可能是慢性失血，长期慢性失血会引起缺铁性贫血等。在老年患者中，本身可能存在一定程度的贫血倾向，血小板减少性紫癜引起的出血加重了贫血的程度，需要综合评估患者的贫血情况并进行相应处理。