全身血管炎是什么病

全身血管炎是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，发病涉及多种因素。分类包括大、中、小血管炎，不同类型表现各异。诊断依靠实验室检查（一般检查、自身抗体、组织活检）和影像学检查（血管超声、CTA、MRA、PETCT）。治疗有药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）、血浆置换、生物制剂等方法。特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。概括为：全身血管炎是异质性疾病，分大、中、小血管炎等类型，临床表现多样，诊断靠实验室及影像学检查，治疗有药物等方法，特殊人群需关注各自相关注意事项。

一、全身血管炎的定义

全身血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病。其发病机制较为复杂，涉及遗传、感染、免疫异常等多种因素相互作用。血管是人体运输血液的管道系统，全身血管炎可累及不同大小和类型的血管，包括动脉、静脉和毛细血管等。

二、全身血管炎的分类及常见类型

1.大血管炎

巨细胞动脉炎：主要累及主动脉及其主要分支，好发于50岁以上人群，女性发病率略高于男性。其典型表现为头痛、颞部动脉压痛、视力障碍等。研究表明，该病与遗传易感性相关，HLADRB104等基因可能与发病有关。

大动脉炎：多见于年轻女性，主要累及主动脉及其主要分支，可导致血管狭窄或闭塞，引起相应器官缺血的表现，如上肢或下肢无脉、头晕、高血压等。其发病与自身免疫反应密切相关，患者体内可检测到多种自身抗体，如抗主动脉抗体等。

2.中血管炎

结节性多动脉炎：主要累及中、小动脉，可发生于全身各个部位的血管，临床表现多样，包括发热、乏力、体重下降、皮疹、关节痛等。病理上可见血管壁的炎症和坏死，可累及肾脏、胃肠道、心脏等多个器官，肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿等表现。

川崎病：主要发生于儿童，病因尚不明确，但认为与感染等因素诱发的免疫异常有关。典型表现为发热、皮疹、球结膜充血、口唇皲裂、手足硬性水肿等，可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张、动脉瘤形成等严重并发症。

3.小血管炎

韦格纳肉芽肿：主要累及小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为上呼吸道、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症和肾小球肾炎。患者可出现鼻塞、流涕、咯血、血尿、蛋白尿等症状，实验室检查可见cANCA（细胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性。

显微镜下多血管炎：主要累及小血管，可表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，临床可出现咯血、血尿、蛋白尿等，cANCA或pANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）可为阳性。

三、全身血管炎的临床表现

1.全身症状：多数患者可出现发热、乏力、消瘦、盗汗等全身非特异性症状，这些症状可在疾病不同阶段出现，发热可为低热或高热，持续时间不定。

2.局部症状

血管受累相关症状：根据受累血管的不同，出现相应器官缺血或功能障碍的表现。如累及脑血管时可出现头痛、头晕、偏瘫、癫痫等神经系统症状；累及心血管系统时可出现胸痛、心悸、心律失常等；累及胃肠道血管时可出现腹痛、腹泻、便血等。

皮肤表现：部分患者可出现皮疹，皮疹的形态多样，可为红斑、紫癜、结节等，不同类型的血管炎皮疹表现有一定差异。例如，过敏性紫癜主要表现为双下肢对称性紫癜。

四、全身血管炎的诊断

1.实验室检查

一般实验室检查：可出现血常规异常，如白细胞升高、贫血、血小板增多等；炎症指标升高，如血沉增快、C反应蛋白升高，这些指标可反映疾病的炎症活动程度。

自身抗体检查：不同类型的血管炎可检测到相应的自身抗体，如韦格纳肉芽肿患者cANCA阳性率较高；川崎病患者可检测到血清学标志物，如血清炎症因子升高、血小板升高等。

组织活检：是诊断血管炎的重要依据，通过对受累血管进行病理活检，可观察到血管壁的炎症、坏死等病理改变，有助于明确血管炎的类型。

2.影像学检查

血管超声：可用于检测血管的形态、内径、血流情况等，有助于发现血管狭窄、动脉瘤等病变，对血管炎的诊断和病情评估有一定帮助。

CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）：能够清晰显示血管的形态和病变范围，对于大血管炎、中血管炎的诊断和病变评估具有重要价值，可发现血管的狭窄、闭塞或扩张等情况。

正电子发射断层扫描（PETCT）：对于评估血管炎的全身炎症活动情况有一定作用，可发现全身受累血管的炎症部位。

五、全身血管炎的治疗

1.药物治疗

糖皮质激素：是治疗血管炎的基础药物，具有强大的抗炎作用。通过抑制免疫反应，减轻血管的炎症损伤。不同类型的血管炎起始剂量和用药疗程有所不同，例如巨细胞动脉炎起始常需较大剂量的糖皮质激素。

免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。这些药物可协同糖皮质激素发挥作用，减少糖皮质激素的用量及其副作用。例如，韦格纳肉芽肿等疾病常需要联合使用糖皮质激素和环磷酰胺进行治疗。

2.其他治疗

血浆置换：对于一些重症血管炎患者，如肺出血肾炎综合征等，血浆置换可清除血液中的致病性抗体和免疫复合物，迅速缓解病情。

生物制剂：近年来，生物制剂在血管炎的治疗中也逐渐应用，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于一些难治性血管炎可能具有较好的疗效，但需要根据患者的具体情况谨慎选择。

六、特殊人群的注意事项

1.儿童患者：川崎病是儿童常见的血管炎类型，在治疗过程中需要密切关注冠状动脉的病变情况，定期进行超声心动图检查。儿童使用糖皮质激素和免疫抑制剂时需更加谨慎，因为这些药物可能影响儿童的生长发育，应在专科医生的严格评估和指导下使用，同时要注意预防感染等并发症。

2.老年患者：老年全身血管炎患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时，要充分考虑药物之间的相互作用以及对基础疾病的影响。例如，使用糖皮质激素可能会加重糖尿病患者的血糖波动，需要密切监测血糖，并调整降糖药物的使用；同时，老年患者对药物的耐受性较差，要注意药物的剂量调整和不良反应的观察。

3.女性患者：对于患有血管炎的女性，尤其是育龄期女性，在考虑妊娠问题时需要谨慎。一些治疗血管炎的药物可能对胎儿有影响，在计划妊娠前需要与医生充分沟通，评估病情和药物对妊娠的影响，制定合理的妊娠计划。