什么是血管炎

血管炎是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变的炎性疾病，可根据受累血管大小分为大、中、小血管炎，发病机制与免疫反应异常、遗传、环境等因素有关，临床表现多样，诊断需结合临床表现评估、实验室检查、组织活检及影像学检查，治疗包括药物治疗和其他治疗手段，特殊人群如儿童、老年、女性血管炎各有特点及注意事项。

一、血管炎的定义

血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的炎性疾病。血管是人体血液循环的通道，它为各个组织器官输送氧气和营养物质，并带走代谢废物。当发生血管炎时，血管壁会出现炎症反应，导致血管的结构和功能受到损害。

二、血管炎的分类

（一）根据受累血管的大小分类

1.大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支，例如巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎。巨细胞动脉炎多见于50岁以上的人群，主要累及颞动脉等较大的动脉；Takayasu动脉炎在年轻女性中相对多见，可影响主动脉及其分支，导致动脉狭窄或闭塞等情况。

2.中血管炎：主要累及中等大小的血管，如结节性多动脉炎，它可累及肾、心、肝、胃肠道等器官的中等动脉，引起相应器官的缺血、梗死等病变。

3.小血管炎：累及小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等。韦格纳肉芽肿可累及上下呼吸道、肾脏等，表现为鼻塞、咯血、血尿等症状；过敏性紫癜多见于儿童及青少年，常与感染、食物、药物等因素有关，表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛、血尿等。

三、血管炎的发病机制

目前认为，血管炎的发病机制主要与免疫反应异常有关。自身免疫反应介导的炎症损伤是血管炎发生的重要环节。例如，在某些自身免疫性疾病中，机体的免疫系统错误地将自身血管组织识别为外来抗原，从而启动免疫反应，产生抗体和免疫细胞，攻击血管壁，导致血管炎症、损伤和功能障碍。此外，遗传因素也可能在血管炎的发病中起到一定作用，部分血管炎具有一定的遗传易感性，某些基因的突变或多态性可能增加个体患血管炎的风险。环境因素如感染、药物、化学物质等也可能触发血管炎的发生，感染病原体后，病原体的某些成分可能作为抗原，激发机体的免疫反应，进而引发血管炎。

四、血管炎的临床表现

血管炎的临床表现多种多样，取决于受累血管的大小、部位、范围等因素。一般来说，常见的症状包括发热、乏力、体重下降等全身症状。局部症状则因受累血管的不同而有所差异。例如，大血管炎中的巨细胞动脉炎可出现头痛、颞部动脉压痛、视力下降等症状；中血管炎的结节性多动脉炎可出现腹痛、高血压、蛋白尿等表现；小血管炎的韦格纳肉芽肿可出现鼻塞、咳嗽、咯血、血尿等症状；过敏性紫癜则表现为皮肤紫癜、关节疼痛等。此外，血管炎还可能导致受累器官的功能障碍，如肾脏受累可出现肾功能不全，肺部受累可出现呼吸困难等。

五、血管炎的诊断

（一）临床表现评估

医生会详细询问患者的症状、病史，包括发病的时间、症状的演变过程、是否有其他系统的伴随症状等。例如，对于怀疑巨细胞动脉炎的患者，会重点询问头痛、颞动脉压痛等情况；对于过敏性紫癜患者，会关注皮肤紫癜的特点、出现的时间等。

（二）实验室检查

1.一般实验室检查：包括血常规、血沉、C反应蛋白等。血管炎患者往往会出现血沉加快、C反应蛋白升高，血常规中可能有白细胞计数异常、贫血等表现。例如，在活动期的血管炎患者中，血沉通常明显增快，这是反映炎症活动的一个重要指标。

2.自身抗体检测：不同类型的血管炎往往有特定的自身抗体。例如，韦格纳肉芽肿患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）中的cANCA阳性；显微镜下多血管炎患者常出现pANCA阳性等。自身抗体检测对于血管炎的诊断和分类具有重要意义。

3.组织活检：组织活检是诊断血管炎的重要手段之一。通过获取受累血管的组织标本，进行病理学检查，可以明确血管炎的类型和病变程度。例如，对于怀疑结节性多动脉炎的患者，进行肾脏、皮肤等部位的活检，可发现血管壁的炎症、坏死等病理改变。

（三）影像学检查

影像学检查有助于发现血管的病变情况。例如，血管超声可以观察血管的结构、血流情况等；CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）等可以更清晰地显示血管的狭窄、闭塞、扩张等病变，对于大血管炎、中血管炎的诊断和病情评估具有重要价值。

六、血管炎的治疗

血管炎的治疗主要包括药物治疗和其他治疗手段。药物治疗方面，常用的药物有糖皮质激素，它具有强大的抗炎作用，是治疗血管炎的基础药物。例如，对于大多数血管炎患者，起始治疗常使用糖皮质激素。此外，免疫抑制剂也是常用的药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，它们可以抑制免疫反应，防止血管炎的复发和进展。对于一些病情严重或对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳的患者，可能会考虑使用生物制剂等新型药物进行治疗。其他治疗手段包括对症支持治疗，如对于出现肾功能不全的患者进行透析治疗等。

七、特殊人群血管炎的特点及注意事项

（一）儿童血管炎

儿童血管炎相对成人有一定的特点。例如，过敏性紫癜在儿童中较为常见，且病情可能相对较轻，但也需要密切观察。儿童血管炎患者在治疗时，要充分考虑儿童的生长发育特点，药物的选择和使用需要更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的药物。同时，家长需要密切关注儿童的病情变化，按照医生的要求定期带儿童复诊。

（二）老年血管炎

老年血管炎患者往往合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗血管炎时，需要综合考虑其基础疾病的情况，药物的选择要避免与基础疾病的治疗药物产生严重的相互作用。例如，使用糖皮质激素时要注意对血糖、血压等的影响，需要密切监测相关指标，并根据情况调整治疗方案。老年患者在治疗过程中还需要注意预防感染等并发症的发生，因为其免疫力相对较低。

（三）女性血管炎患者

女性血管炎患者在妊娠等特殊生理时期需要特别注意。例如，在妊娠期间发生血管炎，治疗药物的选择需要权衡对胎儿的影响。需要在产科和风湿免疫科等多学科的协作下，制定个体化的治疗方案，既要控制血管炎的病情，又要尽量减少对胎儿的不良影响。同时，女性患者在月经周期等生理变化时，血管炎的病情可能也会有一定的波动，需要密切观察和调整治疗。