什么是系统性红斑狼疮诊断标准

系统性红斑狼疮的分类诊断标准主要依据美国风湿病学会1997年修订的标准，包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体等11项，符合4项或以上并除外其他疾病可诊断。不同人群诊断有不同考虑因素，儿童患者临床表现与成人有别，需考虑生长发育；老年患者需与其他老年疾病鉴别，注意排除药物性狼疮及基础疾病干扰；妊娠相关情况要综合评估免疫学指标、临床表现及妊娠对自身免疫和胎儿的影响，多学科协作诊断处理。

一、系统性红斑狼疮的分类诊断标准

（一）美国风湿病学会1997年修订的分类标准

1.颊部红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。其意义在于系统性红斑狼疮患者中，约有80%85%会出现颊部红斑，这是较为典型的皮肤表现之一，反映了自身免疫反应对皮肤组织的影响，与自身抗体攻击皮肤相关细胞等免疫病理过程有关。

2.盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。盘状红斑在系统性红斑狼疮患者中的发生率约为20%30%，它是由于自身免疫导致皮肤真皮表皮交界处的炎症反应，使得角质形成细胞等受到损伤，表现为皮肤的特异性损害，其病理基础涉及免疫复合物沉积等免疫机制。

3.光过敏

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。光过敏机制主要是系统性红斑狼疮患者存在对紫外线敏感的情况，紫外线可使皮肤细胞的DNA发生改变，引发免疫反应，导致皮肤炎症加重等，约50%70%的系统性红斑狼疮患者会出现光过敏现象。

4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。口腔溃疡的发生与自身免疫紊乱有关，自身抗体可能损伤口腔黏膜的上皮细胞等，约40%50%的系统性红斑狼疮患者会出现口腔溃疡症状。

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。这是因为自身免疫反应累及关节滑膜等组织，导致炎症性改变，约80%的系统性红斑狼疮患者会出现关节炎表现，其病理过程包括滑膜的淋巴细胞浸润、滑膜细胞增生等免疫炎症反应。

6.浆膜炎

（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液；（2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包积液。浆膜炎的发生是由于自身免疫复合物沉积在胸膜、心包膜等部位，引发炎症反应。约30%50%的系统性红斑狼疮患者会出现浆膜炎相关表现，胸膜积液多为渗出液，心包积液可为少量至中量等不同情况。

7.肾脏病变

（1）尿蛋白>0.5g/24小时或+++；（2）或管型（红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型或混合管型）。肾脏受累是系统性红斑狼疮重要的内脏损害之一，其发病机制主要是免疫复合物在肾小球内沉积，激活补体系统，导致肾小球炎症损伤，约50%70%的系统性红斑狼疮患者会出现肾脏病变，严重时可发展为肾衰竭等严重后果。

8.神经病变

（1）癫痫发作：无其他原因；（2）精神病：无其他原因。神经病变的发生与自身免疫累及神经系统有关，可能是自身抗体攻击神经组织或免疫炎症导致神经功能障碍等，约15%20%的系统性红斑狼疮患者会出现神经精神症状，如癫痫发作、精神病等。

9.血液学疾病

（1）溶血性贫血，伴网织红细胞增多；（2）白细胞减少，<4×10?/L，至少2次；（3）淋巴细胞减少，<1.5×10?/L，至少2次；（4）血小板减少，<100×10?/L（除外药物影响）。血液系统受累是自身免疫紊乱影响造血系统的结果，溶血性贫血是由于自身抗体破坏红细胞，白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少等与自身免疫攻击相应的血细胞前体细胞或成熟血细胞等有关，约60%70%的系统性红斑狼疮患者会出现血液学异常。

10.免疫学异常

（1）抗双链DNA抗体阳性；（2）抗Sm抗体阳性；（3）抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。免疫学异常是系统性红斑狼疮的重要特征，抗双链DNA抗体对系统性红斑狼疮的特异性较高，约60%70%的患者阳性；抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体，特异性可达99%，但阳性率约20%30%；抗磷脂抗体阳性与系统性红斑狼疮患者的血栓形成、流产等并发症相关。

11.抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体阳性。抗核抗体是一种自身抗体谱，几乎见于所有的系统性红斑狼疮患者，但其特异性相对较低，其他自身免疫性疾病等也可能出现抗核抗体阳性。

符合上述11项中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

二、不同人群系统性红斑狼疮诊断的考虑因素

（一）儿童患者

儿童系统性红斑狼疮的临床表现可能与成人有所不同。例如，儿童可能更易出现面部红斑、关节受累、肾脏病变等，但在免疫学指标方面，抗核抗体阳性率也很高，但抗Sm抗体阳性率相对低于成人。在诊断时需要综合考虑儿童的生长发育情况，因为某些免疫抑制剂的使用可能会影响儿童的生长发育，所以在满足分类标准的基础上，要谨慎评估治疗的必要性和药物选择。同时，儿童的病史获取可能需要通过家长的描述等，要注意准确收集病史中关于症状出现的时间、发展过程等信息。

（二）老年患者

老年系统性红斑狼疮患者相对较少，但诊断时需要注意与其他老年易患的疾病相鉴别，如类风湿关节炎、干燥综合征等。老年患者的免疫学指标可能有其特点，抗核抗体阳性率也较高，但要注意排除药物性狼疮等情况。由于老年患者常合并其他基础疾病，在判断系统性红斑狼疮相关表现时需要考虑基础疾病对症状的干扰，例如老年患者可能同时患有高血压、糖尿病等，其关节疼痛等表现可能与基础疾病或系统性红斑狼疮本身相关，需要仔细鉴别诊断。

（三）妊娠相关情况

对于妊娠期女性怀疑系统性红斑狼疮的情况，需要考虑妊娠对自身免疫状态的影响以及系统性红斑狼疮对妊娠的影响。在诊断时，要综合评估免疫学指标、临床表现等。例如，妊娠期抗核抗体等免疫学指标可能会有生理性波动，需要与非妊娠期的诊断标准进行综合判断。同时，要注意系统性红斑狼疮在妊娠期可能出现病情活动度的变化，对胎儿也可能产生影响，如导致胎儿生长受限、流产等，所以在诊断和处理时需要多学科协作，充分考虑妊娠这一特殊生理状态对诊断和治疗的影响。