过敏性血管炎是什么

来源:民福康

过敏血管炎是主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性血管炎病,由免疫复合物沉积等致血管损伤致病,病因有感染、药物等,发病机制是免疫复合物沉积激活补体等致血管炎症等。临床表现有皮肤及系统症状,不同人群有特点。诊断靠病史、体格检查及实验室、皮肤活检等。需与单纯性紫癜等鉴别。治疗原则为去除诱因、一般治疗和药物治疗,预后多数较好,受是否及时去诱因、病情严重程度、个体差异等影响。概括为:过敏性血管炎是累及真皮浅层小血管及毛细血管的疾病,由免疫复合物沉积等致病,有多样病因和发病机制,具相应临床表现及不同人群特点,诊断依靠多方面检查,需与其他紫癜等鉴别,治疗包括去除诱因、一般及药物治疗,预后受多种因素影响,多数患者经积极治疗预后较好但部分可复发。

一、过敏性血管炎的定义

过敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎,是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性血管炎病。它是由免疫复合物沉积在血管壁,激活补体系统,导致中性粒细胞浸润和脱颗粒,释放蛋白水解酶,引起血管损伤而致病。

二、病因及发病机制

(一)病因

1.感染因素:细菌(如链球菌)、病毒(如乙肝病毒等)、真菌等感染可能诱发过敏性血管炎。例如,乙型肝炎病毒相关的过敏性血管炎较为常见,乙肝病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物沉积在血管壁引发炎症反应。

2.药物因素:某些药物如青霉素、磺胺类药物、抗生素等可作为过敏原,引起机体的免疫反应,导致血管炎发生。

3.其他因素:自身免疫性疾病、恶性肿瘤等也可能与过敏性血管炎的发生相关。此外,接触某些化学物质、植物花粉等也可能成为诱因。

(二)发病机制

免疫复合物在血管壁沉积是关键环节。当过敏原进入机体后,刺激机体产生相应抗体,抗原抗体结合形成免疫复合物,这些复合物沉积在真皮上部和真皮乳头层的小血管壁及其周围,激活补体系统,吸引中性粒细胞浸润,中性粒细胞释放溶酶体酶,破坏血管内皮细胞,导致血管通透性增加,引起血管炎症、坏死等病理改变。

三、临床表现

(一)症状表现

1.皮肤表现:常见症状为可触及的紫癜,多分布于下肢,尤其是小腿伸侧,也可累及上肢、躯干等部位。紫癜大小不等,可融合成片,部分患者可伴有风团、丘疹、水疱、血疱甚至溃疡等表现。患者一般有不同程度的瘙痒、疼痛或烧灼感。

2.系统表现:部分患者可出现全身症状,如发热、乏力、关节痛、肌肉痛等。累及肾脏时可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现;累及肺部时可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状;累及胃肠道时可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

(二)不同人群特点

1.儿童:儿童患过敏性血管炎时,皮肤紫癜可能更为突出,且病情变化相对较快。由于儿童免疫系统发育尚未完全成熟,感染因素在儿童过敏性血管炎的发病中可能占据更重要地位,如链球菌感染后诱发的过敏性血管炎在儿童中并不少见。同时,儿童在患病期间需要特别注意休息,避免剧烈运动,因为累及肾脏等系统时剧烈运动可能加重病情。

2.成年人:成年人患过敏性血管炎时,系统受累的情况相对较多见,如肾脏、肺部等受累的概率可能高于儿童。成年人的生活方式对病情也有一定影响,例如长期吸烟的患者可能会加重血管炎的炎症反应,因为吸烟会损伤血管内皮细胞,影响血管的正常功能。

3.老年人:老年人患过敏性血管炎时,身体各器官功能有所减退,病情相对复杂,可能合并多种基础疾病。在治疗时需要更加谨慎地考虑药物对其他基础疾病的影响,同时老年人的恢复能力相对较弱,需要更精心的护理和监测。

四、诊断

(一)病史采集

详细询问患者的发病情况,包括起病诱因、症状出现的时间、部位、发展过程等,同时了解患者的感染史、用药史、接触史等。例如,询问患者近期是否有感染性疾病史,是否服用过可疑药物,是否接触过特殊化学物质或植物等。

(二)体格检查

全面的体格检查有助于发现皮肤病变的特征,同时检查是否存在系统受累的体征,如肾脏受累时检查有无水肿,肺部受累时听诊呼吸音是否异常等。

(三)实验室及辅助检查

1.实验室检查

血常规:部分患者可有白细胞计数升高,嗜酸性粒细胞增多等表现。

血沉:血沉可增快,反映体内炎症反应的程度。

C反应蛋白:C反应蛋白升高提示体内存在炎症状态。

自身抗体检查:部分患者可能出现抗核抗体等自身抗体阳性,但一般不具有特异性。

病原学检查:如怀疑感染因素引起,可进行相应的病原学检查,如乙肝五项、病毒抗体检测等,以明确是否存在感染及感染的类型。

2.皮肤活检:皮肤活检是诊断过敏性血管炎的重要依据。病理表现为真皮上部毛细血管及小血管炎,血管壁有中性粒细胞浸润、核破碎,血管周围有红细胞外渗等。

五、鉴别诊断

(一)单纯性紫癜

单纯性紫癜多见于女性,常发生在月经期,紫癜多分布于下肢,一般无全身症状,血小板计数及功能正常,皮肤活检无血管炎的典型病理表现。

(二)血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜主要表现为皮肤黏膜紫癜、瘀斑,血小板计数明显减少,骨髓象显示巨核细胞发育成熟障碍等,与过敏性血管炎通过血小板计数等检查可鉴别。

(三)其他血管炎

如变应性皮肤血管炎等,但其临床特点及病理表现与过敏性血管炎有一定差异,可通过详细的病史、临床表现及病理检查等进行鉴别。

六、治疗原则

(一)去除诱因

积极寻找并去除可能的诱因,如停用可疑药物、治疗感染病灶等。例如,若患者是因服用某种药物引起的过敏性血管炎,应立即停用该药物;若存在感染,应根据感染的病原体类型选用合适的抗感染药物进行治疗。

(二)一般治疗

患者应注意休息,抬高患肢,以减轻下肢水肿和疼痛。避免剧烈运动,防止加重血管损伤。同时,注意皮肤护理,保持皮肤清洁,避免搔抓皮肤,防止皮肤破溃感染。

(三)药物治疗

根据病情的严重程度选择合适的药物治疗。

1.轻症患者:可选用抗组胺药物,如氯雷他定等,以缓解瘙痒等症状。

2.病情较重患者:可能需要使用糖皮质激素,如泼尼松等,起到抗炎、抗过敏的作用。对于病情顽固或糖皮质激素治疗效果不佳的患者,可考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但免疫抑制剂的使用需要严格掌握适应证和禁忌证,并密切监测药物的不良反应。

七、预后

(一)一般预后

大多数过敏性血管炎患者经过积极治疗后预后较好,皮肤病变可逐渐消退,系统受累的情况也可能得到改善。但部分患者可能会复发,尤其是那些未能有效去除诱因的患者。

(二)影响预后的因素

1.是否及时去除诱因:如果能够及时明确并去除诱因,患者的预后相对较好;反之,若诱因持续存在,病情容易反复,预后可能受到影响。

2.病情严重程度:病情较轻的患者预后通常优于病情较重且伴有系统受累的患者。系统受累的范围越广、程度越重,预后可能越差。

3.个体差异:不同个体对治疗的反应不同,一些患者可能对药物治疗反应良好,而另一些患者可能存在耐药情况,从而影响预后。

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