什么是血管炎病

血管炎病是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其分类包括原发性（大血管型、中血管型、小血管型）和继发性；发病机制涉及自身免疫反应、遗传因素、环境因素；临床表现有全身症状（发热、乏力、体重下降等）和局部症状（与受累血管相关的皮疹、蛋白尿、咯血、头痛等）；诊断需通过临床表现评估、实验室检查（血常规、炎症标志物、自身抗体检测）、影像学检查（血管造影、CT、MRI）、组织活检；治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂；特殊人群中儿童要考虑药物对生长发育影响，老年要注意药物相互作用和并发症，女性妊娠时需多学科协作制定方案。

一、血管炎病的定义

血管炎病是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病。其发病机制较为复杂，涉及自身免疫反应等多种因素。血管遍布全身，所以血管炎病可累及全身多个系统和器官，临床表现多样。

二、血管炎病的分类

1.原发性血管炎病

大血管型：例如巨细胞动脉炎，主要累及大血管，好发于老年人，尤其是50岁以上人群，可出现头痛、视力障碍等表现；还有Takayasu动脉炎，多见于年轻女性，主要累及主动脉及其主要分支，可导致脉搏减弱或消失等血管狭窄相关表现。

中血管型：如结节性多动脉炎，主要累及中等大小动脉，可影响多个器官的中等动脉，临床表现包括发热、乏力、体重下降等，还可能出现受累器官相关的症状，如腹痛、高血压等。

小血管型：包括韦格纳肉芽肿，可累及小动脉、静脉及毛细血管，表现为鼻塞、咯血、血尿等；显微镜下多血管炎，主要累及小血管，可出现咯血、蛋白尿、血尿等；变应性肉芽肿性血管炎，常有哮喘病史，可累及小血管，表现为哮喘、紫癜、腹痛等。

2.继发性血管炎病

由其他疾病继发引起，例如感染相关性血管炎，某些细菌、病毒等感染可引发血管炎症反应；自身免疫性疾病相关性血管炎，像系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可合并血管炎，这类情况在女性患者中相对较为常见，因为自身免疫性疾病在女性中的发病率相对较高，且不同生活方式可能会影响自身免疫性疾病的发生发展，进而影响血管炎病的发生。

三、血管炎病的发病机制

1.自身免疫反应

机体的免疫系统出现异常，产生自身抗体攻击自身血管。例如在一些自身免疫性疾病相关的血管炎中，自身抗体与血管壁成分结合，激活补体等免疫反应，导致血管炎症、损伤。以系统性红斑狼疮合并血管炎为例，患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体等，这些抗体可参与形成免疫复合物沉积在血管壁，引发炎症反应。

2.遗传因素

部分血管炎病具有一定的遗传易感性。一些基因的突变或多态性可能增加个体患血管炎病的风险。例如在某些原发性血管炎病中，特定基因的异常可能影响免疫系统的调控，使机体更容易发生血管炎症反应。不过，遗传因素并不是单独导致血管炎病的唯一因素，还需要环境等其他因素的参与。

3.环境因素

感染、药物、化学物质等环境因素可能诱发血管炎病。例如某些病毒感染后，可能引发机体的免疫反应异常，从而导致血管炎的发生；一些药物如青霉素等，个别人群使用后可能出现药物相关性血管炎。

四、血管炎病的临床表现

1.全身症状

多数患者会出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热可呈低热或高热，乏力表现为患者自觉体力下降，活动耐力降低，体重下降可能是由于疾病消耗等多种因素引起。

2.局部症状

与受累血管相关的局部症状，若累及皮肤血管，可出现皮疹、紫癜、溃疡等；累及肾脏血管，可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾功能受损表现；累及肺部血管，可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等；累及神经系统血管，可出现头痛、头晕、偏瘫、感觉异常等神经系统症状。不同类型的血管炎病累及不同部位血管时，临床表现各有特点，例如韦格纳肉芽肿累及呼吸道时可出现鼻塞、流涕、咯血等。

五、血管炎病的诊断

1.临床表现评估

详细询问患者的症状、病史，包括全身症状和局部受累器官的表现。医生会关注患者是否有发热、皮疹、脏器受累相关症状等。例如对于怀疑血管炎病的患者，要仔细了解皮疹出现的时间、形态、分布等情况，以及是否有腹痛、血尿等脏器受累表现。

2.实验室检查

血常规：可出现白细胞升高、贫血等情况，不同类型血管炎病血常规表现有一定差异。例如在感染相关性血管炎中，白细胞可能明显升高；在自身免疫性疾病相关性血管炎中，可能出现贫血等表现。

炎症标志物：血沉增快、C反应蛋白升高常见，这些指标可反映体内炎症反应的程度。血沉增快程度与血管炎病的活动度可能相关，活动期时血沉往往增快更明显。

自身抗体检测：不同类型血管炎病有特定的自身抗体，如韦格纳肉芽肿患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中cANCA阳性率较高；系统性红斑狼疮相关血管炎患者可检测到抗核抗体等自身抗体。

3.影像学检查

血管造影：可显示血管的形态、狭窄、扩张等情况，对于诊断血管炎病累及血管的情况有重要价值。例如在结节性多动脉炎中，血管造影可发现中等动脉的动脉瘤、狭窄等病变。

CT、MRI：有助于发现受累器官的病变，如肺部CT可发现肺部血管炎导致的浸润影、结节等；MRI对于神经系统血管炎导致的脑部病变等有较好的诊断价值。

4.组织活检

病变组织的活检是诊断血管炎病的重要依据。通过获取受累器官的组织标本，进行病理检查，观察血管壁的炎症、坏死等病理改变，有助于明确血管炎病的类型。例如皮肤活检对于皮肤血管炎的诊断有重要意义。

六、血管炎病的治疗

1.糖皮质激素

是治疗血管炎病的常用药物之一，具有抗炎作用。通过抑制免疫反应来减轻血管炎症。例如对于大多数血管炎病患者，初始治疗常使用糖皮质激素，可有效缓解炎症相关症状。但长期使用糖皮质激素会有较多副作用，需要密切监测。

2.免疫抑制剂

如环磷酰胺等，常与糖皮质激素联合使用。免疫抑制剂可以进一步抑制免疫系统，防止血管炎的复发和进展。不同类型血管炎病使用的免疫抑制剂有所不同，例如在韦格纳肉芽肿的治疗中，环磷酰胺常是重要的治疗药物。

3.生物制剂

近年来，一些生物制剂也应用于血管炎病的治疗。例如针对特定细胞因子的生物制剂，可特异性地调节免疫反应，对于一些难治性血管炎病可能有较好的疗效。但生物制剂的使用需要严格掌握适应证和禁忌证。

七、特殊人群血管炎病的注意事项

1.儿童血管炎病

儿童血管炎病相对少见，但一旦发生需要特别重视。儿童处于生长发育阶段，在治疗时要考虑药物对生长发育的影响。例如在使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，要权衡治疗效益和对儿童生长、骨骼发育等方面的潜在影响。同时，儿童患者的病情变化可能较快，需要密切监测各项指标，包括生长发育指标、肝肾功能等。

2.老年血管炎病患者

老年患者常合并多种基础疾病，在治疗血管炎病时要注意药物之间的相互作用。例如老年患者可能同时患有高血压、糖尿病等，使用糖皮质激素等药物时要考虑对血压、血糖的影响。同时，老年患者的机体功能减退，对药物的耐受性较差，在治疗过程中要密切观察不良反应，如感染等并发症的发生，因为老年患者免疫力相对较低，容易发生感染。

3.女性血管炎病患者

女性患者在妊娠等特殊时期需要特别关注。妊娠可能会影响血管炎病的病情，血管炎病也可能对妊娠产生不良影响。例如在妊娠期间使用某些治疗血管炎病的药物可能会对胎儿产生影响，所以需要在妇产科和风湿免疫科等多学科协作下，谨慎制定治疗方案，权衡母亲病情控制和胎儿安全。