脚气性心脏病的病理生理
维生素B1缺乏可引发脚气性心脏病,原因包括:其缺乏使TPP生成不足,丙酮酸氧化脱羧受阻致其在体内堆积,增加心脏前负荷;作为三羧酸循环关键酶辅酶,缺乏会使ATP生成减少,心脏长期高负荷导致心肌肥厚和扩大;还会引起心肌细胞代谢和结构改变,降低心肌收缩力;同时造成细胞膜通透性改变及激活RAAS,导致水钠潴留加重心脏负担。特殊人群如儿童、老年人、孕期和哺乳期女性、长期酗酒者、饮食结构不合理人群、有慢性胃肠道疾病患者及有心脏病家族史人群更易因维生素B1缺乏患病,需针对不同情况采取补充维生素B1、调整饮食、治疗原发病、监测心脏功能等措施。
一、维生素B1缺乏与丙酮酸代谢障碍
维生素B1在体内以焦磷酸硫胺素(TPP)的形式参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应。当维生素B1缺乏时,TPP生成不足,丙酮酸的氧化脱羧受阻,导致丙酮酸在体内堆积。丙酮酸及其代谢产物乳酸在组织和血液中大量积聚,可造成周围小动脉扩张,外周阻力降低,静脉回心血量增加,心脏前负荷增大。
二、心脏能量代谢异常
维生素B1是三羧酸循环中丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶,缺乏维生素B1会使这两个关键酶的活性降低,三羧酸循环无法正常进行,导致心肌细胞有氧氧化障碍,ATP生成减少。心肌细胞能量供应不足,会影响心肌的收缩和舒张功能。心脏为了维持正常的泵血功能,不得不增加做功,长期处于高负荷状态,最终导致心肌肥厚和心脏扩大。
三、心肌病变
长期的维生素B1缺乏会引起心肌细胞的代谢和结构改变。心肌细胞内出现线粒体肿胀、变性,肌原纤维断裂、溶解等病理变化,使心肌的收缩力下降。同时,心肌间质可能出现水肿、纤维化等改变,进一步影响心肌的正常功能。
四、水钠潴留
维生素B1缺乏可导致细胞膜通透性增加,细胞内钾离子外流,钠离子内流,引起细胞内水肿。此外,由于心脏功能受损,心输出量减少,肾灌注不足,激活肾素血管紧张素醛固酮系统(RAAS),导致水钠潴留,血容量增加,加重心脏的负担。
五、特殊人群影响及注意事项
1.年龄因素:儿童尤其是婴幼儿生长发育迅速,对维生素B1的需求量相对较大,且其消化系统功能尚未发育完全,若喂养不当,如长期以精米、精面为主食,容易发生维生素B1缺乏,进而引发脚气性心脏病。儿童心脏储备功能较差,一旦发生心脏病变,进展可能较快,应及时补充维生素B1,改善喂养方式,增加富含维生素B1食物的摄入。老年人由于消化吸收功能减退,可能存在多种基础疾病,也容易出现维生素B1缺乏。在治疗时要考虑老年人的心、肝、肾功能,避免使用对这些器官有损害的药物,同时注意药物之间的相互作用。
2.性别因素:女性在孕期和哺乳期对维生素B1的需求量增加,若不及时补充,可能增加患脚气性心脏病的风险。孕期女性要特别注意饮食均衡,多摄入富含维生素B1的食物,必要时可在医生指导下进行预防性补充。
3.生活方式因素:长期酗酒者由于酒精会影响维生素B1的吸收和利用,易导致维生素B1缺乏。此类人群应及时戒酒,同时补充维生素B1。长期以精制谷物为主食、过度加工食物摄入过多的人群,应调整饮食结构,增加全谷类、豆类、坚果等富含维生素B1食物的摄入。
4.病史因素:患有慢性胃肠道疾病如慢性腹泻、吸收不良综合征等的患者,由于维生素B1的吸收障碍,容易发生缺乏。这类患者除了积极治疗原发病外,还需要额外补充维生素B1。有心脏病家族史的人群,维生素B1缺乏时更容易出现心脏病变,应更加关注心脏功能的监测。



