原发性小血管炎与溶血性尿毒综合征在疾病定义与发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗原则方面存在区别。疾病定义与发病机制上，原发性小血管炎是自身免疫性疾病，与自身抗体及遗传有关，不同亚型表现有差异；HUS与感染密切相关，志贺毒素样大肠杆菌感染致内皮损伤等。临床表现中，原发性小血管炎有肾脏、肺脏及全身表现，HUS有血液系统、肾脏及胃肠道表现。实验室检查里，原发性小血管炎ANCA检测等有特点，HUS血常规等有相应改变。影像学检查上，原发性小血管炎胸部、肾脏影像学有表现，HUS肾脏影像学有特点。治疗原则方面，原发性小血管炎用免疫抑制及对症支持治疗，HUS是支持对症及控制感染治疗。
一、疾病定义与发病机制方面的区别
原发性小血管炎：是一组以小血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病，主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。其发病机制与自身免疫反应密切相关，自身抗体（如抗中性粒细胞胞浆抗体，ANCA）参与了血管炎症损伤过程，遗传因素可能也在其中起到一定作用，不同亚型的原发性小血管炎在具体发病相关因素及病理表现细节上有差异，比如韦格纳肉芽肿主要累及上、下呼吸道和肾脏等，显微镜下多血管炎可累及肾脏、肺等多个器官，病理上可见小血管坏死性炎症、纤维素样沉积等。
溶血性尿毒综合征（HUS）：是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。其发病机制主要与感染因素密切相关，尤其是志贺毒素样大肠杆菌感染后，细菌产生的毒素作用于血管内皮细胞，导致内皮细胞损伤，引发血小板聚集、微血栓形成，进而影响肾脏等器官的血流灌注，造成一系列临床表现，不同年龄段人群发病可能与感染的特定病原体类型等有关，儿童HUS多与腹泻相关的感染有关，成人HUS则可能有其他不同的诱因。
二、临床表现方面的区别
原发性小血管炎
肾脏表现：可出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压，严重时可发展为肾功能不全，不同亚型肾脏受累表现有一定特点，如显微镜下多血管炎患者肾脏受累较为常见，表现多样。
肺脏表现：部分患者可出现咳嗽、咯血等肺部症状，韦格纳肉芽肿常累及呼吸道，可表现为鼻塞、流涕、咯血等。
全身表现：可有发热、乏力、体重下降等全身症状，不同个体症状严重程度和表现形式有差异，年龄较小的患者可能全身症状更为隐匿，容易被忽视，而老年患者可能合并其他基础疾病，使临床表现更复杂。
溶血性尿毒综合征
血液系统表现：微血管病性溶血性贫血表现为面色苍白、黄疸等，血小板减少可导致皮肤瘀点、瘀斑等出血倾向。
肾脏表现：急性肾功能衰竭是其重要表现，可出现少尿或无尿、肌酐升高等，儿童患者肾脏受累相对突出，且可能在短时间内出现肾功能急剧恶化。
胃肠道表现：前驱症状多有腹泻，可为bloodydiarrhea（血性腹泻），这在儿童HUS中较为常见，成人HUS胃肠道表现可能相对不典型。
三、实验室检查方面的区别
原发性小血管炎
ANCA检测：是重要的实验室诊断指标，cANCA（胞浆型ANCA）多见于韦格纳肉芽肿，pANCA（核周型ANCA）可见于显微镜下多血管炎等多种原发性小血管炎，不同亚型ANCA阳性率和亚型有差异，通过ANCA检测有助于疾病的诊断和鉴别诊断，年龄对ANCA检测结果影响不大，但不同年龄段患者基础健康状况不同可能影响标本采集等情况。
尿常规及肾功能检查：尿常规可见蛋白尿、血尿等，肾功能检查可发现肌酐、尿素氮升高等肾功能损害表现，不同病情阶段指标变化不同，老年患者本身肾功能随年龄有生理性减退，可能影响对肾功能损害程度判断的准确性。
溶血性尿毒综合征
血常规：可见血红蛋白降低（微血管病性溶血性贫血），血小板计数减少，不同患者病情严重程度不同，血常规指标下降程度不同，儿童患者由于造血储备等与成人不同，血小板减少等表现可能有其特点。
肾功能检查：肌酐、尿素氮升高，反映肾功能受损，尿液检查可见血尿、蛋白尿等，粪便检查可能发现致病菌等感染证据，对于怀疑HUS的患者，粪便培养等检查有助于明确病因，不同年龄患者感染后HUS的实验室指标变化速度和程度可能不同。
四、影像学检查方面的区别
原发性小血管炎
胸部影像学：韦格纳肉芽肿患者胸部X线或CT检查可发现肺部浸润影、结节、空洞等病变，对于判断肺部受累情况及病情严重程度有帮助，不同年龄段患者胸部影像学表现可能因基础肺功能等不同而有差异，老年患者可能合并肺部基础疾病，影响对病变的判断。
肾脏影像学：肾脏超声等检查可发现肾脏大小、形态改变等，对于评估肾脏受累情况有一定价值，不同亚型原发性小血管炎肾脏影像学表现有差异，儿童患者肾脏影像学检查需考虑其生理特点，选择合适的检查方法和解读结果。
溶血性尿毒综合征
肾脏影像学：肾脏超声等检查可发现肾脏大小可能正常或增大等情况，有助于了解肾脏血流灌注及结构改变，对于评估肾功能损害的解剖因素有一定意义，儿童患者肾脏超声检查时需注意操作规范，避免对儿童造成不必要的辐射等影响。
五、治疗原则方面的区别
原发性小血管炎
免疫抑制治疗：常用药物如糖皮质激素联合环磷酰胺等，通过抑制免疫反应来控制血管炎症，不同亚型及病情严重程度的患者治疗方案有调整，老年患者使用免疫抑制剂时需考虑其肝肾功能及药物耐受性等，选择合适的药物剂量和疗程。
对症支持治疗：针对肾脏等受累器官的功能支持，如肾脏替代治疗（血液透析等）在肾功能不全时的应用，对于不同年龄患者，肾脏替代治疗的方式选择和护理等需考虑其生理特点和耐受性。
溶血性尿毒综合征
支持对症治疗：主要是纠正贫血、血小板减少，维持水电解质平衡，对于有肾功能衰竭的患者进行肾脏替代治疗等，儿童患者由于身体各器官发育未成熟，在支持治疗过程中需特别注意营养支持、液体管理等，以保障其正常生长发育和器官功能恢复。
控制感染：如针对感染因素进行相应处理，儿童患者感染控制时需选择对儿童相对安全的抗感染药物，避免使用对儿童有明显毒副作用的药物。
