心脏主动脉夹层怎么回事

心脏主动脉夹层是极为凶险的心血管急症，其发病机制与主动脉结构异常基础和血流动力学因素有关；临床表现有突发剧烈胸痛及相应伴随症状；诊断靠影像学检查（如CTA、MRA、血管超声）和实验室检查；治疗急性期需镇痛、控制血压心率，必要时手术；预后与多种因素相关，预防需控制血压、保持健康生活方式、定期体检。

一、定义与基本概念

心脏主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。主动脉是人体最粗大的动脉血管，承担着将心脏泵出的血液输送到全身的重要功能，主动脉夹层属于极为凶险的心血管急症。

二、发病机制

1.主动脉结构异常基础：某些因素可导致主动脉壁结构发生改变，例如遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁的弹性纤维等成分存在缺陷，使得主动脉壁承受血压冲击的能力下降。像马方综合征患者，由于FBN1基因缺陷，主动脉壁中层平滑肌细胞和弹性纤维发育异常，主动脉扩张、中层囊性坏死等病变发生率明显增高，从而增加了主动脉夹层发生的风险。

2.血流动力学因素：高血压是引发主动脉夹层的重要危险因素之一。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，持续的高压冲击容易导致主动脉内膜撕裂。据统计，约70%80%的主动脉夹层患者伴有高血压，血压控制不佳时，主动脉壁所受的机械应力增大，内膜更容易受损破裂。此外，妊娠期间女性体内激素水平变化以及血流动力学的改变，也会使孕妇发生主动脉夹层的风险升高，尤其是在妊娠晚期和产后早期。

三、临床表现

1.疼痛症状：突发的、剧烈的胸痛是主动脉夹层最常见的表现，疼痛性质多为撕裂样、刀割样剧痛，可迅速波及胸部、背部甚至腹部等部位。疼痛程度往往非常严重，患者难以忍受，且常呈持续性，一般的止痛药物难以缓解。例如，约90%以上的主动脉夹层患者会出现胸痛症状，疼痛可向肩胛间区等部位放射。

2.其他伴随症状：根据主动脉夹层累及的部位不同，还会出现相应的伴随表现。如果累及主动脉分支血管，可能会导致相应器官缺血的症状，如累及冠状动脉时，可出现心肌缺血甚至心肌梗死的表现，如胸闷、心悸、心律失常等；累及脑动脉时，可出现头晕、晕厥、偏瘫、意识障碍等神经系统症状；累及肾动脉时，可出现腰痛、血尿、少尿甚至无尿等肾功能受损的表现。另外，患者还可能出现面色苍白、大汗淋漓、血压异常等表现，部分患者可出现血压升高，也有少数患者因大量出血导致血压降低。

四、诊断方法

1.影像学检查

CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层常用的重要检查方法。它可以清晰地显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置、累及的范围以及主动脉分支血管的受累情况等。CTA具有快速、无创的特点，能够在较短时间内为临床提供详细的主动脉形态学信息，一般在患者急诊就医时可作为首选的影像学筛查手段。

磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有很高的价值，尤其对于某些对碘造影剂过敏的患者更为适用。MRA可以多平面成像，能够更准确地评估主动脉夹层的病变范围和程度，对于主动脉弓部及降主动脉病变的显示具有独特的优势。不过，MRA检查时间相对较长，对于病情危急、不能长时间保持体位的患者可能不太适用。

血管超声：经胸超声心动图（TTE）可以初步评估主动脉根部、升主动脉等部位的情况，有助于发现升主动脉的夹层病变，但对于降主动脉等部位的显示可能受到胸廓骨骼等因素的影响。经食管超声心动图（TEE）则可以更清晰地观察主动脉夹层的细节，尤其是对于降主动脉远端及腹主动脉的病变显示效果较好，不过TEE属于有创检查，一般在患者病情需要且其他检查无法明确诊断时才会考虑使用。

2.实验室检查：一般无特异性的实验室检查指标，但可以通过一些检查来辅助评估病情，如血常规可了解是否存在贫血等情况，生化检查可以评估肝肾功能、电解质等，心肌损伤标志物（如肌钙蛋白等）有助于判断是否合并心肌缺血或梗死等情况。

五、治疗原则

1.急性期治疗

镇痛：迅速给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈的疼痛，减少因疼痛引起的交感神经兴奋导致的血压进一步升高，从而降低主动脉夹层进一步扩展的风险。

控制血压和心率：积极控制血压和心率是关键治疗措施之一。通常需要使用β受体阻滞剂等药物，将收缩压控制在100120mmHg左右，心率控制在6070次/分左右，以降低主动脉壁所承受的压力，防止夹层进一步发展。例如，常用的美托洛尔等β受体阻滞剂，可以通过减慢心率、降低心肌收缩力来达到降低血压和减少主动脉壁应力的作用。

手术治疗：对于一些病情严重、符合手术指征的患者，需要及时进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术等，根据夹层累及的部位和范围选择合适的手术方案。例如，对于升主动脉夹层且累及主动脉瓣的患者，可能需要进行升主动脉置换联合主动脉瓣置换术；对于降主动脉夹层，可根据具体情况选择腔内修复术等不同的手术方式。

六、预后与预防

1.预后情况：主动脉夹层的预后与多种因素有关，如发病时的病情严重程度、是否及时诊断和治疗、患者的基础健康状况等。如果能够及时诊断并采取有效的治疗措施，部分患者可以获得较好的预后；但如果延误诊断和治疗，患者的死亡率较高。据统计，主动脉夹层发病后24小时内死亡率约为25%，每延迟1小时治疗，死亡率大约增加1%2%。

2.预防措施

控制血压：高血压患者应严格遵循医嘱进行降压治疗，定期监测血压，保持血压稳定在正常范围内。日常生活中要注意低盐饮食，一般建议每日盐摄入量不超过6克，同时要避免情绪激动、过度劳累等可能导致血压升高的因素。

健康生活方式：保持健康的生活方式对于预防主动脉夹层也非常重要。要均衡饮食，多摄入蔬菜水果、全谷类食物等，减少高脂肪、高胆固醇食物的摄入；适度进行体育锻炼，如每周进行至少150分钟的中等强度有氧运动，如快走、慢跑等，但要注意避免剧烈运动；戒烟限酒，吸烟会损伤血管内皮，增加主动脉夹层的发病风险，过量饮酒也会对血压等产生不良影响。

定期体检：对于有主动脉夹层高危因素的人群，如患有马方综合征等遗传性疾病的患者、有家族主动脉夹层病史的人群等，应定期进行主动脉相关的检查，如超声心动图等，以便早期发现主动脉的异常病变，及时采取干预措施。