帕金森病概述
帕金森病是常见老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动和非运动症状。病因包括遗传、环境、神经系统老化及多因素交互作用。症状有运动方面的静止性震颤、运动迟缓等,非运动方面的感觉障碍、睡眠障碍等。诊断依靠临床表现和辅助检查如影像学、实验室检查。治疗手段有药物、手术、康复和心理治疗。特殊人群如老年人、儿童青少年、孕妇、伴有其他疾病患者需注意不同事项。预防要避免接触有毒有害物质、保持健康生活方式、定期体检。
一、定义
帕金森病是一种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等,还会伴有非运动症状,如便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。
二、病因
1.遗传因素:约10%的患者有家族史,某些基因突变会增加患病风险。常见的致病基因如LRRK2、PARK2、PINK1等。
2.环境因素:长期接触杀虫剂、除草剂、锰等可能增加患病几率。有研究表明,生活在农村、长期使用农药的人群帕金森病发病率相对较高。
3.神经系统老化:帕金森病主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示神经系统老化与发病有关。随年龄增长,黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变,多巴胺能神经元渐进性减少。
4.多因素交互作用:遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及衰老的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能紊乱、蛋白酶体功能障碍等机制才导致发病。
三、症状
1.运动症状
静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作。
运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有困难。
肌强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,称为“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”。
姿势平衡障碍:在疾病中晚期出现,患者站立时呈屈曲体姿,步态障碍明显。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,称为“慌张步态”。
2.非运动症状
感觉障碍:早期可出现嗅觉减退,中晚期常有肢体麻木、疼痛。
睡眠障碍:失眠是常见的睡眠障碍,包括入睡困难、多梦、易醒等,也可出现快速眼动期睡眠行为障碍,表现为睡眠中出现激烈的动作、叫喊等。
自主神经功能障碍:常出现便秘、多汗、油脂面、排尿障碍、体位性低血压等。
精神障碍:近半数患者伴有抑郁、焦虑等精神症状,部分患者可出现认知障碍甚至痴呆。
四、诊断
1.临床表现:医生根据患者的运动症状和非运动症状进行初步判断。典型的运动症状如静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍是重要的诊断依据。
2.辅助检查
影像学检查:如头颅磁共振成像(MRI)主要用于排除其他可能导致类似症状的疾病,如脑梗死、脑肿瘤等。正电子发射断层显像(PET)或单光子发射计算机断层显像(SPECT)可显示脑内多巴胺转运体功能及多巴胺能神经元的活动情况,有助于早期诊断和病情评估。
实验室检查:一般无特异性改变,但某些基因检测对于有家族史的患者有诊断价值。
五、治疗
1.药物治疗:是帕金森病最主要的治疗手段。常用药物有复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药、单胺氧化酶B抑制剂、儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂等。药物治疗应遵循“剂量滴定”“细水长流、不求全效”的用药原则,以最小剂量达到满意效果。
2.手术治疗:主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。手术可以明显改善运动症状,但不能根治疾病,一般适用于药物治疗效果不佳、出现严重运动并发症的患者。
3.康复治疗:包括运动疗法、作业疗法、言语疗法等。康复治疗可以改善患者的运动功能、提高生活质量,如进行平衡训练、步态训练、肢体伸展训练等。
4.心理治疗:帕金森病患者常伴有抑郁、焦虑等心理问题,心理治疗可帮助患者正确认识疾病,增强治疗信心,改善心理状态。
六、特殊人群注意事项
1.老年人:老年人身体机能下降,对药物耐受性较差,在用药时应从小剂量开始,密切观察药物不良反应。同时,老年人跌倒风险高,应加强护理,改善居住环境,减少障碍物,增加扶手等安全设施,预防跌倒。
2.儿童和青少年:帕金森病在儿童和青少年中非常罕见。若儿童出现类似症状,应首先排除其他遗传性疾病、药物不良反应等原因。治疗时需谨慎选择药物,避免使用可能影响生长发育的药物。
3.孕妇:帕金森病患者怀孕时,药物治疗可能对胎儿产生影响。在怀孕前应与医生充分沟通,评估病情和药物风险。一般来说,复方左旋多巴等药物在孕期使用相对安全,但仍需密切监测胎儿发育情况。
4.伴有其他疾病患者:如伴有高血压、糖尿病、心脏病等疾病的患者,在治疗帕金森病时要综合考虑药物相互作用,避免药物不良反应加重原有疾病。例如,某些抗帕金森病药物可能影响血压、血糖控制,需要调整治疗方案。
七、预防
1.避免接触有毒有害物质:尽量避免长期接触杀虫剂、除草剂、锰等,从事相关职业的人群应做好防护措施。
2.保持健康生活方式:均衡饮食,多吃蔬菜水果、全谷类食物,适量摄入蛋白质;适度运动,如散步、太极拳等,有助于增强体质、延缓神经系统老化;戒烟限酒,避免熬夜。
3.定期体检:中老年人应定期进行体检,特别是有帕金森病家族史的人群,以便早期发现异常,及时干预。



