特发性肺动脉高压是罕见进行性心血管疾病，症状多样且因多种因素有差异。常见症状包括：活动后始现、随病情进展静息时也会出现的呼吸困难，由肺循环阻力增加影响气体交换致；全身疲倦、经充分休息难缓解的乏力，与心脏泵血功能受影响致全身供血供氧不足有关；胸骨后或心前区多样性质疼痛的胸痛，因肺动脉高压致右心后负荷增加、心肌耗氧量增多使心肌缺血；活动后发生、严重时可晕厥的头晕或晕厥，由心输出量减少致脑供血不足；少量常见、少数可大咯血的咯血，与肺动脉高压致肺毛细血管破裂等有关；病情进一步发展出现的右心衰竭表现，如下肢水肿、腹胀、食欲减退等，与下肢静脉回流受阻、肝脏及胃肠道淤血等有关。
特发性肺动脉高压是一种罕见的、进行性的心血管疾病，其症状表现多样，且在不同人群中可能因年龄、性别、生活方式及病史等因素有所差异。
呼吸困难：这是最常见的首发症状，多在活动后出现，随着病情进展，静息时也可发生。在儿童患者中，可能表现为活动耐力下降，如原本能跑能跳的孩子，逐渐在玩耍时容易气喘吁吁；女性患者可能因体力活动相对较多，症状更易被察觉；长期吸烟的患者，由于肺部基础已受影响，呼吸困难症状可能会更早出现且更为明显。其机制主要是由于肺动脉高压导致肺循环阻力增加，影响气体交换，使得机体在活动时缺氧加重，从而引起呼吸困难。
乏力：患者常感到全身疲倦、无力，即使经过充分休息也难以缓解。年龄较小的患儿可能表现为精神萎靡、不爱玩耍；女性患者可能在日常生活中更易感到劳累，影响日常活动；有基础心脏或肺部疾病病史的患者，本身身体储备功能就相对较弱，乏力症状会更为突出。这与心脏泵血功能因肺动脉高压受到影响，导致全身组织器官供血供氧不足有关。
胸痛：可表现为胸骨后或心前区的疼痛，疼痛性质多样，可为压榨性、隐痛或刺痛等。部分患者可能在活动时发作，休息后可缓解。对于女性患者，激素水平等因素可能对胸痛的感受和表现有一定影响；有冠心病等基础病史的患者，胸痛症状需与原有疾病进行鉴别，但特发性肺动脉高压引起的胸痛是由于心肌缺血所致，与肺动脉高压导致右心后负荷增加，心肌耗氧量增多有关。
头晕或晕厥：多在活动后发生，严重时可出现晕厥。这是因为肺动脉高压导致心输出量减少，脑供血不足引起的。儿童患者发生晕厥时需特别重视，可能影响其生长发育和正常活动；女性患者在月经、妊娠等特殊生理时期，由于身体状态变化，可能增加头晕或晕厥的发生风险；有脑血管疾病病史的患者，本身脑血流调节就存在一定问题，发生头晕或晕厥时更需谨慎评估。
咯血：少量咯血较为常见，少数患者可出现大咯血。咯血的原因是肺动脉高压导致肺毛细血管破裂等。在年龄较大的患者中，咯血可能提示病情相对较重；女性患者在月经周期等特殊时期，咯血情况需结合整体病情综合判断；有肺部感染等合并症的患者，咯血可能与合并症相互影响。
右心衰竭表现：随着病情进一步发展，可出现右心衰竭的症状，如下肢水肿、腹胀、食欲减退等。下肢水肿多见于踝部及足部，逐渐向上蔓延；腹胀是由于肝脏淤血肿大等原因引起；食欲减退与胃肠道淤血有关。儿童患者出现右心衰竭表现时，会严重影响其营养摄入和生长发育；女性患者在妊娠等时期，右心衰竭症状可能会加重，需密切监测；有慢性肝病等病史的患者，右心衰竭引起的胃肠道淤血可能与原有肝病症状相互混淆，增加诊断难度。
