什么是色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。病因与血管壁病变、重力及静脉压升高、免疫因素、遗传、局部搔抓、过敏等有关。分为进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜，各有其典型临床表现。诊断依靠临床表现及组织病理检查。治疗包括一般治疗（去除诱因）、药物治疗（外用糖皮质激素、口服维生素C等）、物理治疗（NBUVB照射）。特殊人群如儿童、老年人、孕妇及哺乳期妇女、有过敏史人群在治疗和日常注意事项上各有不同要求。

一、定义

色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。

二、病因

1.血管壁病变：可能与毛细血管壁病变有关，使血管壁通透性增加，红细胞渗出，形成紫癜。

2.重力及静脉压升高：长期站立、重体力劳动等导致下肢静脉压升高，可促使疾病发生，所以该病常见于下肢。

3.免疫因素：部分患者可能存在细胞介导的免疫反应异常，免疫复合物沉积在血管壁，引发炎症反应。

4.其他因素：遗传因素、局部搔抓、过敏等也可能与本病的发生有关。一些药物过敏、食物过敏，搔抓皮肤导致局部损伤，都可能成为诱发因素。

三、分类及临床表现

1.进行性色素性紫癜性皮病：常对称发生于小腿伸侧，初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中央变为棕褐色，但新的瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样外观。

2.色素性紫癜性苔藓样皮炎：好发于中年男性，多发生于小腿，也可累及大腿、躯干及上肢。皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜性损害，可融合成边界不清的斑片，表面有少量鳞屑，自觉瘙痒。

3.毛细血管扩张性环状紫癜：初起为紫红色环状斑疹，直径13cm，边缘毛细血管扩张明显，呈点状、线状或纹状，随后中央逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或多环状，颜色可变为棕褐色。皮损好发于下肢，尤其是小腿伸侧，也可累及大腿、臀部及躯干。

四、诊断

1.临床表现：根据典型的皮损特点，如紫癜样丘疹、含铁血黄素沉着等，结合发病部位，对诊断有重要提示作用。

2.组织病理检查：有助于确诊，表现为真皮浅层毛细血管扩张、内皮细胞肿胀，血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，可见红细胞外溢及含铁血黄素沉积。

五、治疗

1.一般治疗：尽量去除诱发因素，如避免长期站立、重体力劳动，减少下肢静脉压升高的因素；避免搔抓皮肤，防止皮肤损伤加重病情。

2.药物治疗：可外用糖皮质激素类药物，改善局部炎症；口服维生素C、芦丁等，降低血管通透性。对于瘙痒明显者，可口服抗组胺药物。

3.物理治疗：部分患者可尝试使用窄谱中波紫外线（NBUVB）照射治疗，促进皮损消退。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童皮肤较为娇嫩，外用药物时需选择温和的糖皮质激素，且要注意用药面积和时间，避免长期大面积使用导致不良反应。在物理治疗方面，需严格把控照射剂量，密切观察皮肤反应，防止灼伤皮肤。儿童好动，要注意避免其搔抓皮肤，家长需做好看护。

2.老年人：老年人可能存在多种基础疾病，在用药时需考虑药物之间的相互作用。若同时患有心血管疾病等，长期站立或重体力劳动可能加重病情，应适当调整生活方式，保证充足休息。老年人皮肤干燥，外用药物可能引起皮肤刺激，可适当使用润肤剂。

3.孕妇及哺乳期妇女：孕妇及哺乳期妇女用药需谨慎，尽量避免使用口服药物，以防对胎儿或婴儿产生不良影响。外用药物也应在医生指导下选择安全性较高的药物，同时密切观察皮肤反应。

4.有过敏史人群：有过敏史人群应仔细排查可能的过敏原，避免接触诱发疾病。在使用新的药物或进行物理治疗前，应告知医生过敏史，防止发生过敏反应加重病情。