小孩川崎病是什么病
小孩川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因未明,可能与感染、免疫、遗传易感性有关;症状有持续高热、多形性皮疹、双眼球结膜充血、唇及口腔改变、手足症状、颈部淋巴结肿大等;诊断依靠临床表现综合判断,发热5天以上伴5项临床表现中4项或不足4项但超声心动图有冠状动脉损害即可诊断;治疗以发病早期静脉注射丙种球蛋白、早期大剂量用阿司匹林后逐渐减量的药物治疗为主,严重冠状动脉病变可能需手术;特殊人群中低龄、男性、有其他病史的患儿要更关注病情,患病期间保证休息、清淡饮食;大部分患儿预后良好,但部分可能出现冠状动脉瘤等并发症,需定期心脏超声检查。
一、定义
小孩川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
二、症状表现
1.发热:通常为持续性高热,体温可达39℃以上,持续时间超过5天,抗生素治疗无效。
2.皮疹:发热后不久可出现多形性皮疹,常见于躯干部位,无疱疹及结痂。
3.双眼球结膜充血:一般无分泌物,于起病34天出现。
4.唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌。
5.手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。
6.颈部淋巴结肿大:单侧或双侧颈部淋巴结肿大,直径多超过1.5cm,表面不红,无化脓,常为一过性。
三、病因
川崎病的病因尚未完全明确,可能与感染因素(如细菌、病毒、支原体等感染)、免疫因素以及遗传易感性等有关。感染原的特殊成分,如超抗原,触发具有遗传易感性患儿的免疫系统,导致免疫系统过度活化与损伤,从而引发川崎病。
四、诊断
主要依靠临床表现进行综合判断,发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:
1.双侧结膜充血。
2.口唇及口腔表现(唇充血皲裂、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血)。
3.多形性皮疹。
4.四肢末端变化(急性期手足硬性水肿、掌跖红斑,恢复期膜状脱皮)。
5.颈部淋巴结肿大。
若发热5天以上,5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可诊断为川崎病。
五、治疗
1.药物治疗
静脉注射丙种球蛋白:可降低冠状动脉瘤的发生率,应在发病早期(10天内)应用。
阿司匹林:具有抗炎、抗凝作用,早期大剂量使用,热退后逐渐减量。
2.其他治疗:对于存在严重冠状动脉病变的患儿,可能需要采取冠状动脉搭桥术等手术治疗。
六、特殊人群注意事项
1.年龄因素:低龄儿童(尤其是1岁以内婴儿)患川崎病时,发生冠状动脉病变的风险相对较高,家长应更加密切关注病情变化,严格遵医嘱治疗和随访。在治疗过程中,尽量优先采用非药物干预措施,如物理降温等,避免不必要的药物使用。
2.性别因素:目前研究表明,男性患儿发病率略高于女性,且男性患儿发生冠状动脉病变的程度可能相对较重。对于男性患儿,要更加重视病情监测和长期随访。
3.生活方式:患病期间,应保证患儿充足的休息,避免剧烈运动。饮食上要给予清淡、易消化、营养丰富的食物,以满足患儿身体恢复的需要。
4.病史因素:如果患儿既往有其他疾病史,如先天性心脏病等,可能会增加川崎病治疗的复杂性和发生并发症的风险。在治疗过程中,医生需要综合考虑患儿的整体情况,制定个性化的治疗方案。
七、预后
大部分患儿预后良好,经过及时有效的治疗后可逐渐康复。但仍有部分患儿可能会发生冠状动脉瘤等并发症,尤其是在发病10天内未接受静脉注射丙种球蛋白治疗、男孩、年龄小于1岁、发热持续14天以上、贫血、白细胞总数在30×10?/L以上、血沉超过100mm/h等情况下,发生冠状动脉病变的风险较高。因此,患儿需要定期进行心脏超声等检查,以便及时发现和处理可能出现的问题。



